Библиотека Mosbiblio

Гортаноглотка  (С12, С13)
1. Глоточно-пищеводное соединение (заперстневидно-хрящевой участок): (С13.0)
занимает пространство от уровня черпаловидного хряща и складок до нижней
границы перстневидного хряща, формируя переднюю стенку гортаноглотки.
2. Грушевидный синус: (С12.9)
занимает пространство от гортанно-надгортанной складки до верхнего
края пищевода, латерально ограничен щитовидным хрящом,
медиально - поверхностью черпало-надгортанной складки (С13.1)
и черпаловидным и перстневидным хрящами.
3. Задняя стенка гортаноглотки: (С13.2)
занимает пространство от уровня валлекул до уровня нижнего края
перстневидного хряща и от верхушки одного грушевидного синуса к другому.
Регионарные лимфатические узлы
Регионарными лимфатическими узлами являются шейные лимфатические узлы
TNM Клиническая классификация
T - Первичная опухоль:
Тx - Недостаточно данных для оценки первичной опухоли
Т0 - Первичная опухоль не определяется
Tіs - Cаrсіnoma in situ.

Ротоглотка
Т1 - Опухоль до 2 см в наибольшем измерении
Т2 - Опухоль свыше 2 см , но не более, чем 4 см в наибольшем измерении
Т3 - Опухоль свыше 4 см наибольшем измерении
Т4 - Опухоль распространяется на соседние структуры, например, крыловидную мышцу, нижнюю челюсть, твердое небо, глубокие мышцы языка, гортань

Носоглотка
Т1 - Опухоль ограничена носоглоткой
Т2 - Опухоль распространяется на мягкие ткани ротоглотки и/или полость носа
Т2а - без распространения на окологлоточный участок *
Т2b - с распространением на окологлоточный участок **
Т3 - Опухоль прорастает в костные структуры и/или параназальные синусы
Т4 - Опухоль с интракраниальным распространением и/или поражением черепно-мозговых нервов, подвисочной ямки, гипофаринкса, или орбиты
Примечание: *Распространение на окологлоточный участок означает задне-боковую инфильтрацию опухолью вне границы фаринго-базилярной фасции.

Гортаноглотка
Т1 - Опухоль ограничена одним анатомическим подразделом гортаноглотки и имеет не более, чем 2 см в наибольшем измерении
Т2 - Опухоль распространяется более, чем на один анатомический подраздел гортаноглотки или соседние структуры, или имеет свыше 2 см , но до 4 см в наибольшем измерении, без фиксации половины гортани
Т3 - Опухоль размером свыше 4 см в наибольшем измерении, или с фиксацией половины гортани
Т4 - Опухоль распространяется на соседние структуры, например, щитовидный и перстневидный хрящи, сонную артерию, мягкие ткани шеи, предпозвоночные фасции, мышцы, щитовидную железу и/или пищевод
N - Регионарные лимфатические узлы (рото- и носоглотка)
Nx - Недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов
N0 - Нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов
N1 - Метастазы в одном гомолатеральном лимфатическом узле до 3 см в наибольшем измерении
N2 - Метастазы в одном гомолатеральном лимфатическом узле до 6 см в наибольшем измерении, или многочисленные метастазы в гомолатеральных лимфатических узлах, ни один из которых не превышает 6 см в наибольшем измерении, или билатеральные, или контрлатеральные метастатические лимфатические узлы размером до 6см наибольшем измерении
N2а - Метастаз в гомолатеральном лимфатическом узле до 6 см в наибольшем измерении
N2b - Многочисленные метастазы в гомолатеральных лимфатических узлах, ни один из которых не превышает 6 см в наибольшем измерении
N2с - Билатеральные или контралатеральные метастатические лимфатические узлы размером до 6 см в наибольшем измерении
N3 - Метастазы в лимфатических узлах размером свыше 6 см в наибольшем измерении
Примечание: лимфатические узлы по средней линии тела считаются гомолатеральными.
N - Регионарные лимфатические узлы (носоглотка)
Nx - Недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов
N0 - Нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов
N1 - Односторонние метастазы в лимфатическом узле(ах) до 6 см в наибольшем измерении, выше надключичной ямки
N2 - Двусторонние метастазы в лимфатическом узле(ах) до 6 см в наибольшему измерений выше надключичной ямки
N3 - Метастазы в лимфатическом узле (ах)
(а) - свыше 6 см в наибольшем измерении
(b) - в надключичной ямке
Примечание: Лимфатические узлы по средней линии тела считаются гомолатеральными.
М - Отдаленные метастазы
Мx - Недостаточно данных для определения отдаленных метастазов
М0 - Нет признаков отдаленных метастазов
М1 - Имеются отдаленные метастазы

Клиника. Рак носоглотки характеризуется очень злокачественным, агрессивным течением, ранним воспалением, быстрым прорастанием в сопредельные анатомические структуры. При первичном обращении 60 - 70% больных имеют поражение лимфатических узлов. Типичной локализацией регионарных метастазов у больных раком носоглотки являются верхние глубокие яремные лимфоузлы, расположенные под сосцевидным отростком, немного выше угла нижней челюсти. Поражение регионарных лимфатических узлов у большинства больных первый и единственный признак рака носоглотки.

Среди характерных симптомов выделяют три основных группы:
1. Носоглоточные симптомы: заложенность носа; ринолалия; носовые кровотечения; снижение слуха; выпячивание мягкого неба.
2. Симптомы, связанные с распространением опухоли на сопредельные органы и ткани: головная боль; серозный средний отит; при поражении III, ІV, VІ пар черепно-мозговых нервов - диплопия, конвергирующий страбизм, расширение зрачка; при поражении V пары - потеря болевой чувствительности и парестезии кожи лба, век; поражение IX, X, XI пар черепно-мозговых нервов предопределяет гомолатеральный парез мягкого неба, гортани и глотки с нарушением глотания, охриплость голоса, кашель, атрофию мышц надплечья.
3. Симптомы, связанные с регионарными или отдаленными метастазами: поэтапность метастазирования дифференцированных плоскоклеточных раков в регионарные лимфатические узлы (заглоточные, глубокие яремные лимфатические узлы шеи, надключичные лимфатические узлы); нарушение этапности метастазирования недифференцированных злокачественных опухолей и лимфоэпителиом - раннее поражение отдаленных лимфоузлов (средостения, субаксиллярных, забрюшинных лимфоузлов).
4. Триада Троттера у больных раком носоглотки:
1) ограничение подвижности мягкого неба;
2) тригеминальная невралгия;
3) заложенность уха.

Диагностика. Диагноз устанавливается при осмотре носоглотки с помощью: назофарингоскопии; фиброскопии с проведением биопсии. Степень распространенности опухоли определяется с помощью: рентгенологических методов; компьютерной томографии. Наличие метастазов в лимфатические узлы подтверждается цитологическим исследованием пунктата.
Дифференциональная диагностика проводится с:
· банальными воспалительными процессами;
· туберкулезом;
· сифилисом;
· фибромой носоглотки и другими доброкачественными процессами.

Лечение. Вследствие сложных анатомо-топографических взаимоотношений носоглотки хирургическое лечение практически не проводится. Основным методом лечения является телегамматерапия на область носоглотки и зоны регионарного метастазирования. На первичный очаг суммарная доза составляет до 70Гр, на лимфатические узлы шеи - 40-45Гр.
Хорошие результаты получают при применении химио- и лучевой терапии. Используют схемы полихимиотерапии, основой которых является сочетание 5-фторурацила, циклофосфана, препаратов платины, адриамицина.

Прогноз. При злокачественных опухолях носоглотки прогноз неблагоприятный. Пятилетняя выживаемость составляет 40% у больных, которые не имели метастазов в лимфатические узлы. У больных с поражением регионарных лимфоузлов 5-летняя выживаемость наблюдается у 20% больных.

2.2. Злокачественные опухоли ротоглотки

Эпидемиология. По отношению ко всем злокачественным опухолям глотки опухоли ротоглотки составляют 30-40%. За последнее десятилетие количество больных раком полости рта и ротоглотки почти удвоилась. Соотношение мужчин и женщин, которые заболели раком ротоглотки, составляет 6:1.
По частоте поражения разные отделы ротоглотки расположены так:
· корень языка
· небные миндалины
· небные дужки
· мягкое небо
· задняя стенка глотки

Этиология. Значительную роль в возникновении рака ротоглотки играют:
· курение табака,
· употребление крепких спиртных напитков,
· употребление острой и слишком горячей пищи,
· определенное значение придаётся иммунодефициту, генетическим нарушением.

Патологическая анатомия. Разные морфологические варианты злокачественных опухолей ротоглотки представленны в Международной гистологической классификации опухолей полости рта и ротоглотки №4 (Женева, 1974).
Подавляющее большинство злокачественных опухолей ротоглотки имеет строение плоскоклеточного рака:
· с ороговением,
· без ороговения,
· малодифференцированного.
Разновидностью плоскоклеточного рака глотки является лимфоэпителиома (опухоль Шминке) которая поражает преимущественно лимфоидное кольцо Вальдейера - Пирогова.
Рак малых слюнных желез (преимущественно неба и корня языка) составляет около 3% от всех раков ротоглотки. Неэпителиальные злокачественные опухоли ротоглотки встречаются редко.

Клиника. Около 80% больных злокачественными опухолями ротоглотки обращаются за медпомощью с уже запущенными процессами III-ІV стадии. Больные раком ротоглотки жалуются на боль в горле с иррадиацией в ухо, изменение тембра голоса - симптом “горячей картофелины во рту”, дисфагию. Часто первыми проявлениями опухолей ротоглотки являются метастазы в лимфатические узлы шеи.
В запущенных случаях у пациентов создается угроза асфиксии, наблюдаются явления кахексии, анорексии и общей интоксикации. Раковые опухоли корня языка распространяются вдоль мышц, к подъязычной кости, на валекулы, надгортанник. Рак ротоглотки часто возникает на миндалинах. Плоскоклеточные раки обычно представлены язвенными формами с глубокой инфильтрацией. Такие опухоли имеют тенденцию к распространению на другие участки ротоглотки и гортаноглотки. Вследствие поражения близлежащих ветвей нервов и жевательных мышц возникают резкая боль и контрактура жевательных мышц. Лимфоэпителиома макроскопически имеет вид узла или крупнобугристого плотноэластическое образование, покрытого сначала неизменной слизистой оболочкой. Клиническое течение лимфоэпителиомы характеризуется инфильтративным ростом и ранними регионарными и отдаленными метастазами. Темпы роста метастазов могут значительно опережать развитие самой первичной опухоли.

Диагностика. Несмотря на то, что ротоглотка целиком обозрима, ранние стадии злокачественных опухолей обычно не обнаруживаются ни специалистом, ни самим больным. Поэтому некоторые исследователи называют этот участок “немой зоной”. Установление диагноза злокачественной опухоли ротоглотки основано на данных анамнеза, результатах инструментальных, рентгенологического и морфологического методов обследования.
Дифференциальный диагноз следует проводить с:
· сифилисом,
· туберкулезом,
· ангиной Венсана,
· гипертрофией миндалины,
· доброкачественными опухолями,
· системными заболеваниями.

Лечение. Вследствие сложных анатомо-топографических взаимоотношений, применение хирургического лечения ограничено преимущественно небольшими размерами опухоли. При распространенных опухолях преимущество предоставляется дистанционной гамма-терапии суммарной очаговой дозой 60 - 70Гр, с охватом зон метастазирования (40 - 45Гр). Лимфоэпителиомы чувствительны к лучевой и химиотерапии, но они часто рецидивируют. Регионарные метастазы на шее удаляют при операции Крайля или фасциально-футлярном иссечении клетчатки шеи. В поздних стадиях проводят симптоматичное лечение и выполняют паллиативные операции - трахеостомию, гастростомию, перевязку питающих сосудов.

Прогноз. Прогноз зависит от сроков установления диагноза и обычно неблагоприятный. У больных раком миндалин 5-летняя выживаемость составляет от 65% при Т1 и до 20% в стадии Т4. У больных раком корня языка 5-летняя выживаемость составляет 60% при стадии Т1 и до 10-20% при стадии Т4. У больных раком неба 5-летняя выживаемость составляет 20-75%. Наличие метастазов в лимфатические узлы уменьшает 5-летнюю выживаемость больных.
2. 3. Злокачественные опухоли гортаноглотки

Эпидемиология. Злокачественные опухоли гортаноглотки составляют около 1% раков всех локализаций и около 25% злокачественных опухолей глотки. Болеют чаще люди в возрасте 40-59 лет. Соотношение мужчин и женщин среди больных раком гортаноглотки составляет 6:1.

Этиология. Этиология общая для всех отделов глотки. Факторы, приводящие к развитию злокачественных опухолей гортаноглотки: курение, употребление алкоголя, горячих и острых кушаний, ионизирующее излучение.

Патологическая анатомия. Среди злокачественных опухолей гортаноглотки преобладает плоскоклеточный рак с ороговением. Но, в сравнении с раковыми опухолями гортани, первичные раки гортаноглотки являются менее дифференцированными.

Клиника. Характерной для рака гортаноглотки является триада: боль в горле, иррадиация в ухо, дисфагия. Целесообразно распределение всех симптомов на две группы: глоточные и гортанные.
К глоточным симптомам относятся першение, боль при глотании, дисфагия, ощущение постороннего тела в горле, гиперсаливация.
К гортанным симптомам относятся: охриплость, кашель, стеноз гортани. Часто первыми признаками рака гортаноглотки являются появление увеличенных метастатических лимфатических узлов на шее (преимущественно верхние и средние яремные). Злокачественные опухоли гортаноглотки наиболее часто возникают в грушевидном синусе. Преобладает инфильтративная форма рака с направлением роста в сторону гортани.

Диагностика. Рак гортаноглотки относится к “немой зоне”, поэтому некоторое время опухоль растет бессимптомно. Наиболее доступным инструментальным исследовательским методом является непрямая фаринголарингоскопия. Ценным исследовательским приемом является фиброфаринголарингоскопия. Исследование выполняется при фонации. Существенную роль в диагностике рака гортаноглотки играет рентгенография с контрастированием и без, компьютерная томография. Завершающим этапом диагностики является морфологическая верификация процесса. Биопсия выполняется под контролем непрямой фарингоскопии или фиброфарингоскопии. Также при наличии метастатических лимфатических узлов выполняется пункционная биопсия лимфоузлов.

Лечение. Основным методом лечения рака гортаноглотки есть комбинированный. В плане комбинированного лечения проводится курс предоперационной телегамматерапии (40 - 45Гр). Через 3 - 4 недели выполняется ларингофарингоэктомия с радикальной шейной лимфаденэктомией. Лучевая терапия как самостоятельный радикальный метод лечения применяется у больных со стадиями Т1 - Т2. Как паллиативный метод, лучевая терапия проводится у больных с противопоказаниями для хирургического лечения.

Реабилитация. После радикальных операций возникает потребность в реконструкции фарингостомы и шейного отдела пищевода. Используются местные кожные лоскуты - дельтапекторальные лоскуты и филатовский стебель.

Прогноз. Прогноз неблагоприятный, что связано с интенсивным инфильтративным ростом рака гортаноглотки и высокой склонностью к метастазированию. Общая выживаемость до 5 лет у больных раком гортаноглотки составляет около 30%.

2. 4. Злокачественные опухоли гортани

Эпидемиология. Из общего числа больных злокачественными опухолями больные раком гортани в Украине составляют 4-6% (5,7 на 100 000 населения). Болеют преимущественно мужчины (95-97% больных раком гортани). Заболевание наблюдается преимущественно в возрасте 35-65 лет.

Этиология. Факторы, которые способствуют развитию злокачественных опухолей гортани: курение табака; злоупотребление алкоголем; профессиональные вредности; хронические воспалительные процессы в гортани.

Предраковые заболевания.
1. Облигатные преканцерозы: папиллома; папилломатоз гортани; лейкоплакия; пахидермия.
2. Факультативные преканцерозы:фибромы; кисты; хронический ларингит и др.

Патологическая анатомия. По гистологическому строению злокачественные опухоли гортани представлены чаще всего плоскоклеточным раком (с ороговением - 80 - 90% и без ороговения - около 10%).
I. По направлению роста различают формы рака гортани:
1. С экзофитным ростом: папиллярный рак; узловой рак.
2. С эндофитным ростом: инфильтративный рак; язвенный рак.
II. В зависимости от локализации, согласно анатомическому строению гортани различают опухоли:
1. надскладочного (надсвязочного, или вестибулярного) отдела
2. складочного (связочного, или срединного) отдела
3. подскладочного (подсвязочного) отдела
Чаще всего опухоли возникают в вестибулярном отделе. Второе место занимает рак складочного отдела, третье - рак подскладочного отдела. Метастазирование рака гортани происходит преимущественно лимфогенно. Лимфатические узлы - зоны регионарного метастазирования:
· глубокие яремные (верхние, средние и нижние);
· предгортанные;
· паратрахеальные;
· надключичные лимфатические узлы.
Классификация раков гортани
(коды МКБ - О С 32.0; С 32.1; С 32.2; С 32.3; С 32.8; С 32.9)
по системе ТNМ (5-е издание, 1997 год)
Анатомические разделы и подразделы
1. Надсвязочный отдел (С 32.1)
Надгортанник [включая язычную (переднюю) (С10.1) и гортанную поверхность]
Черпало - подгортанная складка, гортанная часть
Черпаловидный хрящ
Ложные связки
2. Голосовой аппарат (С32.0)
(I) Голосовые связки
(II) Передняя коммисура
(III) Задняя коммисура
3. Подсвязочный отдел (С 32.2)
TNM Клиническая классификация
Т - Первичная опухоль
Тx - Недостаточно данных для оценки первичной опухоли
Т0 - Первичная опухоль не определяется
Тis - Carcinoma in situ

Надсвязочный участок
Т1 - Опухоль ограничена одним анатомическим подразделом надголосникового участка с сохранением подвижности голосовых связок
Т2 - Опухоль поражает слизистый слой больше, чем одного из соседних анатомических подразделов надсвязочной части, или голосового аппарата, или участков вне надсвязочного отдела (например, слизистый слой корня языка, валлекулы, медиальной стенки грушевидного синуса) без фиксации гортани
Т3 - Опухоль ограничена гортанью с фиксацией голосовых связок и /или распространением на любую из таких структур: заперстневидно-хрящевый участок, преднадсвязочные ткани, глубокие слои корня языка
Т4 - Опухоль распространяется на щитовидный хрящ и /или проникает вглубь мягких тканей шеи, в щитовидную железу и /или пищевод

Голосовой аппарат
Т1 - Опухоль ограничена голосовой связкой (связка) (может захватывать переднюю или заднюю комиссуру) с сохранением подвижности голосовых связок
Т1а - Опухоль ограничена одной голосовой связкой
Т1b - Опухоль распространяется на обе голосовые связки
Т2 - Опухоль распространяется на надсвязочный и /или подсвязочный отделы, и /или уменьшает подвижность голосовых связок
Т3 - Опухоль ограничена гортанью с фиксацией голосовых связок
Т4 - Опухоль распространяется на щитовидный хрящ и /или проникает в другие ткани за пределами гортани, например, трахею, мягкие ткани шеи, щитовидную железу, глотку

Подсвязочный

отдел
Т1 - Опухоль ограничена подсвязочным отделом
Т2 - Опухоль распространяется на голосовую связку (связки) с нормальной или нарушенной подвижностью
Т3 - Опухоль ограничена гортанью с фиксацией голосовых связок
Т4 - Опухоль распространяется на перстневидный или щитовидный хрящ и /или проникает в другие ткани за пределами гортани, например, трахею, мягкие ткани шеи, щитовидную железу, пищевод
N - Регионарные лимфатические узлы
Nx - Недостаточно данных для оценки состояния регонарных лимфатических узлов
N0 - Нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов
N1 - Метастазы в одном гомолатеральном лимфатическом узле до 3 см в наибольшем измерении
N2 - Метастазы в одном гомолатеральном лимфатическом узле до 6 см в наибольший
измерении, или множественные метастазы в гомолатеральных лимфатических узлах, ни один из которых не превышает 6 см в наибольшем измерении, или билатеральные, или контралатеральные метастатические лимфатические узлы размером до 6 см в наибольшем измерении
N2a - Метастаз в гомолатеральном лимфатическом узле до 6 см в наибольшем измерении
N2b - Множественные метастазы в гомолатеральных лимфатических узлах, ни один из которых не превышает 6 см в наибольшем измерении
N2c - Билатеральные или контралатеральные метастатические лимфатические узлы размером до 6 см в наибольшем измерении
N3 - Метастазы в лимфатических узлах размером свыше 6 см в наибольшем измерении
Примечание: Лимфатические узлы по средней линии тела считаются гомолатеральными.
M - Отдаленные метастазы
Mx - Недостаточно данных для определения отдаленных метастазов
M0 - Нет признаков отдаленных метастазов
M1 - Имеются отдаленные метастазы

Клиника. Клинические проявления рака гортани зависят от локализации процесса, степени его роспространения, характера роста опухоли и ее морфологической структуры.
Основные симптомы - охриплость голоса, стридор, дисфагия, кашель, аспирация, кровохарканье. Объемные образования на шее возникают преимущественно за счет шейных метастазов.
Рак надскладочного (вестибулярного) отдела гортани характеризуется неблагоприятным клиническим течением, тенденцией к распространению на близлежащие органы и ткани, ранним метастазированием. Рак надскладочного отдела распространяется наиболее частое вверх в направления надгортанника, который предопределяет появление таких симптомов, как болезненность во время глотания, ощущение инородного тела в глотке, боль с иррадиацией в ухо на стороне поражения, в запущенных случаях возникает затрудненное дыхание.
Рак срединного (складочного) отдела гортани даже в ранних стадиях предопределяет прогрессирующую охриплость голоса. Дальнейший рост опухоли приводит к стридору (стенозу гортани).
Рак подскладочного отдела гортани характеризуется скрытым течением. В более поздних стадиях возникают охриплость голоса и явления стеноза гортани. Эта локализация рака гортани более сложная для диагностики еще и в связи с частой подслизистой формой роста опухоли.

Диагностика. Несмотря на визуальную локализацию рака гортани, удельный вес больных с III и VІ стадиями процесса составляет 70-80%. Диагноз рака гортани основан на данных тщательно собранного анамнеза, внешнего осмотра и пальпации, прямой и непрямой ларингоскопии, фиброларингоскопии. Из рентгеновских методов обследования применяется срединная томография гортани, компьютерная томография, методы искусственного контрастирования гортани с помощью мелкодисперсных порошков ниобия или титана. Обязательно выполняется рентгенологическое исследование органов грудной клетки. 3аключительным этапом комплексного обследования больного является морфологическая верификация процесса на базе данных эндоларингеальной биопсии опухоли и цитологического исследования пунктатов лимфатических узлов.

Лечение. Основными методами лечения больных раком гортани являются хирургический, лучевой и комбинированный.
Хирургическое лечение:
органосохраняющие операции (хордэктомия, фронто-латеральная резекция гортани) применяются при односторонней локализаци опухолей складочного отдела. Эти операции дают возможность сохранить голосовую и дыхательную функции гортани.
тотальная и расширенная ларингэктомия применяется в плане комбинированного лечения у больных с ТЗ-Т4. одновременно с проведением лимфаденэктомии (операция Крайля или фасциально-футлярного удаления клетчатки шеи по Пачесу).
Лучевая терапия применяется как радикальная (преимущественно у больных раком складочного отдела Т1-Т2 ) и как паллиативная (у больных с запущенными формами рака гортани, с тяжелой сопутствующей патологией и при отказе больных от хирургического лечения.
Химиолучевое лечение. В последнее время разработаны методы комбинированного лечения с включением в состав схем полихимиотерапии препаратов платины, 5-фторурацила, блеомицина.

Реабилитация.
После радикального лечения по поводу рака гортани применяется комплекс мероприятий, направленных на восстановление голосовой функции, психосоматического и социального статуса больных:
· хирургические вмешательства по восстановлению голоса;
· логопедическое обучение, формирование пищеводного голоса (чревовещание);
· применение электронных протезов гортани для формирования голоса;
· психотерапия, общее симптоматическое лечение.

Прогноз. Прогноз зависит от локализации опухоли, стадии процесса, рационального выбора метода лечения. Наиболее благоприятен прогноз у больных раком истинной голосовой связки (90% излечение при Т1-Т2). Рак вестибулярного и подскладочного отдела неблагоприятный, в особенности при наличии регионарных метастазов. При применении комбинированного лечения 5-летняя выживаемость у больных раком гортани Т3 составляет 60-70%.

2.5 Злокачественные опухоли щитовидной железы

Эпидемиология. В последние годы наблюдается тенденция к увеличению заболеваемости раком щитовидной железы (РЩЖ), в особенности у детей. В Украине за 1998-1999 года заболеваемость РЩЖ составляла 4 случая на 100 тысяч населения. Но заболеваемость РЩЖ в разных регионах неоднородна. Наибольшая заболеваемость наблюдается в г. Киеве и Киевской области (10,4 на 100 тыс. и 10,2 на 100 тыс.). Соответственно, наиболее низкая - в Закарпатской и Черновицкой областях (1,1 на 100 тыс. и 1,9 на 100 тыс.). Практически во всех странах мира РЩЖ имеет 2 пика заболеваемости: меньший в возрасте от 7 до 20 лет и больший в 40-65 лет. Заболеваемость детей составляет 0,3 на 100 тыс. населения. Соотношение заболеваемости мужчин и женщин составляет в среднем 1:3.

Этиология и патогенез. Злокачественные опухоли ЩЖ следует отнести к дисгормональным. Установлена их связь с гиперфункцией передней доли гипофиза. Повышенное содержимое тиреотропного гормона гипофиза (ТТГ) в крови - важный этиологический и патогенетический фактор развития опухоли щитовидной железы.
Продукция ТТГ стимулируется через гипоталамус тиреотропин-рилизинг-гормоном вследствие торможения функции ЩЖ, обусловленной или дефицитом йода, или употреблением тиреоидных препаратов, или действием ионизирующего излучения. Излишек ТТГ в крови стимулирует пролиферацию эпителия ЩЖ, которая обычно компенсаторная, но иногда может стать необратимой.
Таким образом, развитию РЩЖ часто предшествует узловой зоб, диффузная и узловая гиперплазия, доброкачественные опухоли (аденомы).
К группам повышенного риска относительно РЩЖ относят:
· женщин, которые продолжительное время страдают воспалительными или опухолевыми заболеваниями гениталий и молочных желез;
· лиц, которые имеют наследственную склонность к опухолям и дисфункциям желез внутренней секреции;
· лиц с аденомами или аденоматозом ЩЖ, рецидивирующим эутиреоидным зобом в эндемических районах;
· лиц, которые получили общее или местное воздействие ионизирующего излучение на область головы и шеи, в особенности в детском возрасте.
Согласно современным представлением, щитовидная железа является полиморфным органом, состоящим из 3-х функциональных видов клеток:
· А- клетки (фолликулярные) -ответственные за синтез тироксина (Т4) и трийодтиронина (Т3), которые регулируют нормальный рост и развитие организма, а также влияют на модуляцию многих обменных процессов в организме;
· В- клетки (клетки Гюртля-Ашкинази) накапливают серотонин;
· С- клетки (парафолликулярные) -продуцируют полипептидный гормон - кальцитонин. С-клетки по своей структуре являются нейродермальными и относятся к так называемой АPUD-системе, которая вырабатывает катехоламины.
Гистогенез опухолей щитовидной железы и их частота
???? Источник развитияГистологическая структура ткани
???? ДоброкачественныеЗлокачественныеЧастота злокачественных опухолей
???? А-клетки (фолликулярные) В-клетки (Гюртля-Ашкинази) Папиллярная аденома Фолликулярная аденома Трабекулярна аденома Папиллярная аденокарцинома Фолликулярная аденокарцинома Недифференцированный рак »60-75% »15-25% »5-10%
???? С-клетки (парафолликулярные) Солидная аденома Медуллярный рак (солидный рак с амилоидозом стромы) »5%
???? Метаплазированный эпителий _________ Плоскоклеточный рак »1%
I. Классификация рака щитовидной железы
(код МКБ - О С73) по системе TNM (5-е издание, 1997 год)
TNM клиническая классификация
Т - первичная опухоль
Тх - недостаточно данных для оценки первичной опухоли
Т0 -
первичная опухоль не определяется
Т1 - опухоль до 1см в наибольшем измерении, ограниченная тканью ЩЖ
Т2 - опухоль размером до 4см в наибольшем измерении, ограниченная тканью ЩЖ
Т3 - опухоль свыше 4см в наибольшем измерении, ограниченная тканью ЩЖ
Т4 - опухоль любых размеров с распространением за границы капсулы ЩЖ
Примечание: любая Т - категория может быть разделена:
а) солитарная опухоль
b) множественные опухоли (классифицируется наибольшая)
N - регионарные лимфатические узлы
Nх - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфоузлов
N0 - нет признаков поражения регионарных лимфоузлов
N1 - метастазы в регионарных лимфатических узлах
N1а - метастазы в одном или нескольких гомолатеральних шейных лимфоузлах
N1в - метастаз(и) в билатеральных шейных лимфоузлах по средней линии, или
в контралатеральных лимфоузлах , или в средостенных лимфоузлах
М - отдаленные метастазы
Мх - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов
М0 - нет признаков отдаленных метастазов
М1 - имеются отдаленные метастазы

Клиника. Клинические проявления рака ЩЖ очень разнообразны и зависят преимущественно от морфологической формы опухоли. Гистогенетически различают дифференцированные формы рака (папиллярная и фолликулярная аденокарцинома) и недифференцированные (анапластические) формы. Промежуточное положение между этими группами занимает медуллярный рак. Папилрная аденокарцинома (сосочковый рак ЩЖ) относится к дифференцированным опухолям. Встречается преимущественно у детей и взрослых молодого возраста. Опухоль часто возникает мультицентрично или является солитарной. Имеет выраженную тенденцию к поражению регионарных лимфоузлов. Часто первым клиническим проявлением папиллярного рака ЩЖ могут быть его метастазы в лимфатические узлы шеи, причем метастазы рака в 10 раз быстрее увеличиваются в размере, чем первичный очаг в железе. Такой рак часто называют скрытым (аберрантным). Отдаленные метастазы возникают в легких, костях и мягких тканях. Для папиллярного рака характерна низкая смертность (2-20%) при наблюдении в течение 20-30 лет. Неблагоприятными в прогностическом плане факторами являются прорастание опухолью капсулы ЩЖ, отдаленные метастазы, возраст больного свыше 40 лет. Фолликулярная аденокарцинома составляет около 15% всех случаев РЩЖ. Пик заболеваемости более поздний, чем при папиллярных аденокарциномах. Клинически единственным проявлением фолликулярной аденокарциномы является опухоль, которая очень медленно увеличивается. Такая форма РЩЖ продолжительное время не отличается от узлового зоба. С учетом редкого метастазирования в регионарные лимфоузлы (2-10%), эту форму называют “латентным” раком или локальным клиническим вариантом. Наиболее распространенная диссеминация (гематогенная) в легкие, печень, кости. Смертность в течение 10 лет наблюдения за больными от 20 до 60%. Медуллярний рак ЩЖ относят к апудомам, принимая во внимание, что С-клетки вырабатывают катехоламины и являются представителями APUD-системы. Возникает часто в регионах, эндемических по йод-дефицитному зобу. Медуллярный рак возникает часто спорадически, но может иметь и наследственный характер (до 20% медуллярных раков). Наследственная форма медуллярного рака бывает как самостоятельной, так и как составная часть множественного эндокринного новообразования (МЭН) типа II (синдром Сиппла) - сочетание медуллярного РЩЖ c феохромоцитомой, марфаноидным типом лица. Недифференцированный (анапластический) РЩЖ встречается преимущественно у людей пожилого и преклонного возраста, хотя иногда поражает молодых людей. У многих больных недифференцированным раком в анамнезе продолжительное заболевание зобом. Опухоль часто состоит из нескольких узлов, которые сливаются в единый конгломерат без четких границ. Течение опухолевого процесса очень агрессивное, он быстро прогрессирует, инфильтрирует окружающие анатомические структуры и вызывает много осложнений: охриплость голоса, дисфагию, удушье, компрессионный синдром, а также общие нарушения: общую слабость, повышение температуры тела, потерю массы тела, и др. Метастазирование в регионарные лимфоузлы наблюдается в 70% случаев.

Диагностика.
Клиническая диагностика РЩЖ базируется на данных анамнеза:
· срок появления опухоли в железе,
· изменение темпов роста,
· асимметричность поражения,
· изменение сферичности контуров железы,
· плотности опухоли.
Для аденом ЩЖ обычно характерна шарообразная форма опухоли. Злокачественное новообразование: прорастает в ткань железы и теряет свою сферичность возникновение опухолевого узла в здоровой ткани является основанием заподозрить его злокачественный характер, в особенности у лиц старшее 40 лет.
Инструментальная диагностика базируется на данных: ультразвуковой эхографии; радионуклидных методов; тестов функции щитовидной железы (определение гормонов сыворотки крови - Т3, Т4, ТТГ, содержания кальцитонина); цитологического исследования пунктатов.

Лечение. Хирургическое вмешательство - основное звено в комплексной терапии РЩЖ. Главная цель операции - удаление первичной опухоли и операбельных регионарных метастазов.
Противопоказание:
· радикальная операция противопоказана лицам преклонного возраста,
· резко ослабленным больным,
· при прорастании опухоли в гортань, трахею или пищевод,
· при больших неподвижных регионарных метастазах,
· множественных отдаленных метастазах в разные органы.
· Лучевая терапия в зависимости от клинических показаний может быть:
· радикальной или паллиативной,
· самостоятельной,
· комбинироваться с операцией, гормонотерапией и химиотерапией.
Радионуклидотерапия I131. Биологическое действие І131, поглощенного тканью ЩЖ, аналогично действию рентгеновских лучей, вызывает гибель опухолевой ткани и замещение ее рубцовой.
Показание: лечение І131 показано для послеоперационного облучения при неуверенности в радикальности выполненной операции; при рецидивах рака; в неоперабельных случаях; для лечения отдаленных тканей, если неудалимые метастазы рака.

Реабилитация. Большинство больных, прооперированных по поводу РЩЖ, требуют восстановительного лечения и продолжительной заместительной гормонотерапии. МСЭК должна учитывать благоприятный прогноз при дифференцированных формах РЩЖ. Большинство таких больных молодого возраста и остаются трудоспособными. При экспертизе трудоспособности, таким образом, следует учитывать пол, возраст, стадию заболевания, морфологическую структуру опухоли, вид проведенного лечения, характер осложнений, сопутствующие заболевания и профессию больного.
Прогноз. В значительной степени прогноз зависит от гистологического строения и гистогенетической принадлежности опухоли, степени распространения процесса, возраста больного и его пола. Лучшие результаты наблюдаются у больных с дифференцированными раками из А и В клеток, причем фолликулярная аденокарцинома злокачественнее папиллярного рака. У больных медуллярным раком прогноз хуже, чем при папиллярной и фолликулярной аденокарциномах. Чрезвычайной злокачественностью отличаются недифференцированные (анапластические) раки. Практически все больные с недифференцированными раками умирают в течение одного года. По данным литературы, летальность выше у мужчин по сравнению с женщинами. У больных старше 40 лет прогноз ухудшается в сравнении с больными молодого возраста.

Раздел 3. Опухоли молочной железы

Эпидемиология. Среди злокачественных опухолей у женщин рак молочной железы занимает одно из первых мест. У мужнин встречается редко. Высочайший уровень заболеваемости отмечается среди женщин в экономически развитых странах Америки, Западной Европы, а также в странах бывшего Советского Союза, в том числе и в Украине, где за последние 10 лет заболеваемость раком молочной железы увеличилась почти вдвое и составляет 57,4 случая на 100 тысяч населения. Смертность от рака молочной железы повышается параллельно заболеваемости и возраста больных. Согласно публикованных статистических данных в Украине каждые 35-40 минут обнаруживается новый случай рака молочной железы и каждый час от этой болезни умирает одна женщина.

Этиология.
Рак молочной железы - это болезнь, которая возникает в результате сочетания действия многих факторов - генетическими, конституционных, связанных с особенностями питания, влиянием окружающей среды (экология), социально-экономических и др. Имеются данные об условиях, которые оказывают содействие возникновению рака молочной железы, разрешают выделить патогенетические формы рака молочной железы, среди которых различают: тиреоидную - которая характеризуется гипо-, эу- или гипертиреозом. Встречается в возрасте от 15 до 35 лет. У таких больных часто выявляют фиброаденоматоз молочных желез, характерные сексуальные нарушения, раннее ожирение. В особенности неблагоприятный прогноз у больных из гипотиреозом, ранним ожирением и появлением менструаций до 12 лет; надпочечную - чаще в полных, без “талии” женщин с признаками гиперкортицизма, с гипертоническим компонентом, болезнью печени, преимущественно в возрасте 50-69 лет; яичниковую - наблюдается у женщин, которые имеют патологию яичников. У таких больных часто выявляют фолликулярные кисты яичников (преобладает патология женских половых органов), фиброаденоматоз молочных желез, характерные сексуальные нарушения, раннее ожирение.
Инволюционную (или старческую) - наблюдается у женщин в менопаузе, отмечается объединение ранней и поздней менструаций, поздние (после 30 лет) роды.
Особой формой есть рак на фоне беременности, рак на фоне лактации, рак сразу после родов или после прерывания беременности. По данным авторов это связано с повышенным уровнем пролактина и гормона роста. Особенностью этой формы является появление опухоли на фоне беременности в возрасте 30-40 лет.
Риск возникновения рака молочной железы у конкретной женщины определяется действием разнообразных факторов, так называемых факторов риска, которые реализуются через эндокринную и иммунную системы организма.
Факторы риска:
1. Наличие семейного рака молочной железы (в особенности рака в пременопаузе у прямых родственников).
2. Раннее менархе.
3. Позднее наступление менопаузы.
4. Поздние первые роды (после 30 лет) и женщины, которые не рождали.
5. Фиброкистоз и участки атипичной гиперплазии в молочной железе.
6. Инвазивный или неинвазивный рак молочной железы (внутрипротоковый или дольчатый рак in situ) в анамнезе.
Патологическая анатомия.
Карциномы:
I. Внутрипротоковая и внутридольчатая неинфильтрирующая карцинома.

II. Инфильтруирующая карцинома (I, II, III степени злокачественности):
· инвазивные аденокарциномы
· скиррозные
· солидные
· смешанные
· низькодифференцированные формы
· болезнь Педжета (рак соска и ареолы молочной железы)
· карцинома, которая возникла из клеток внутрипротоковой папилломы
Саркомы:
I. Саркома , которая возникает из клеток внутрипротоковой фиброаденомы.
II. Другие типы сарком.
ІІІ. Карциносаркоми.
Раки молочной железы классифицируют по наличию или отсутствию на клетках опухоли эстрогеновых рецепторов (ЭРц), что в значительной мере влияет на течение болезни.
а).ЭРц-позитивныеі опухоли чаще встречаются у больных в постменопаузе. Около 70% первичных раков молочной железы характеризует наличие Эрц.
б). ЭРц-негативные опухоли чаще встречаются у больных в пременопаузе. У трети больных с ЭРц-негативними первичными раками молочной железы в дальнейшем наблюдают развитие рецидивных ЭРц-позитивны опухолей.
Пути метастазирования:
лимфогенный - в регионарные и отдаленные лимфатические узлы;
гематогенный - наиболее часто в позвонки, плоские и трубчатые кости, печень, яичники, мозг.
Регионарными лимфатическими узлами для молочной железы есть:
1. Подмышечные и мижпекторальные лимфатические узлы, то есть лимфатические узлы, размещенные вдоль подмышечной вены и ее ветвей.
2. Внутренние лимфатические узлы молочной железы, размещенные вдоль края грудины на стороне поражения.
Все другие лимфатические узлы, пораженные метастазами, классифицируются как отдаленные метастазы, включительно с надключичными, шейными и контралатеральними внутренними лимфатическими узлами.
Предопухолевые заболевания (мастопатии).
Эти заболевания по своей сути являются дисгормональными гиперплазиями (пролифератами), которые возникают как следствие дисгормонального процесса, обусловленного изменениями деятельности эндокринных желез, секрецией половых и гонадотропных гормонов, нарушением обмена. В клинической практике целесообразно различать две формы дисгормональной гиперплазии:
диффузную фиброзно-кистозную мастопатию
диффузные аденофиброматозные,
фиброаденоматозные,
кистозные фиброаденоматозы
узловатую мастопатию
Это деление мастопатии отвечает неодинаковой тактике их лечения. При первой, преимущественно консервативное лечение, при второй - хирургическое.
Особой формой дисгормональной гиперплазии есть фиброаденома молочной железы. В сущности, это доброкачественная опухоль. Частота развития рака на фоне фиброаденом невысокая, но малигнизация может касаться любого из ее компонентов эпителиальной или соединительной ткани
Лечебно-профилактические мероприятия при диффузных формах мастопатий должны направляться на лечение воспалительных процессов в половых органах, дисфункции яичников, дисфункции щитовидной железы, печени, функциональных нарушений нервной системы.
Узловатые формы мастопатий и фиброаденомы (аденофибромы) подлежат хирургическому лечению - выполняется секторальная резекция молочной железы с обязательным гистологическим исследованием.
Классификация раков молочной железы
(код МКБ - О С50) за системой TNM (5-е издание, 1997 год).
TNM Клиническая классификация
Т - Первичная опухоль
Тx - недостаточно данных для оценки первичной опухоли

Т0 - первичная опухоль не определяется