Библиотека Mosbiblio

Мононуклеоз отличается от обычной ангины тем, что в крови на фоне лейкоцитоза видны атипичные лимфомоноциты (мононуклеары).

Острый и хронический лейкозы распознаются на основании сопутствующих ангине геморрагического диатеза, анемии, большого количества лейкоцитов (не всегда) и что самое главное – появления в лейкограмме недифференцированных властных (при остром лейкозе) или незрелых клеток (при хроническом лейкозе).

АНГИОГЕМОФИЛИЯ см. Геморрагические диатезы.

АНГИОГРАФИЯ (вазография) – рентгенологическое (графия, томография) исследование кровеносных сосудов после введения в них контрастных веществ. Используется для изучения состояния сосудистого русла (артериального и венозного) при различных патологических состояниях: тромбозы, эмболии, сужения, сдавления, аневризмы, артерио-венозные соустья. Могут быть определены уровень и протяженность поражения, состояние коллатерального кровообращения и степень нарушения кровотока по основному руслу. По состоянию сосудистого рисунка можно судить также о характере и размерах патологии в паренхиматозных органах. Так, например, мицетомы, аспергилломы, казеомы, абсцессы, эхинококковые и другие кисты в отличие от васкуляризированных опухолей дают дефект заполнения. При доброкачественных опухолях оттесненные сосуды огибают их, а при злокачественных – наблюдается редукция кровотока в опухоли, обусловленная обрывами сосудов (образуются культи). Деструкция сосудов является причиной образования контрастных «озер» и «лужиц».

АНГИОКАРДИОГРАФИЯ – рентгенологическое исследование контрастированных сердца и крупных сосудов. Правые отделы сердца выполняются контрастными веществами через периферические вены; левые полости и аорта – через бедренную артерию или непосредственно. Используется для изучения внутрисердечной гемодинамики с целью распознавания пороков, а также внутрисердечных опухолей и тромбов.

АНГИОМАТОЗЫ см. Геморрагические ангиопатии.

АНГИОХОЛИТ см. Холангит.

АНДЕРСЕНА СИНДРОМ см. Муковисцидоз.

АНДЕРСОНА БОЛЕЗНЬ см. Гирке болезнь.

АНДРОСТЕРОМА см. Адреногенитальный синдром.

АНЕВРИЗМА АОРТЫ – ограниченное выпячивание, расширение или расслаивание (расслаивающая) стенок аорты. Причины: сифилис, атеросклероз, затяжной септический эндокардит, коарктация аорты, синдром Марфана, синдром Элерса—Данлоса, гигантоклеточный аортит Хортона, ревматизм, травмы грудной клетки.

Основными клиническими проявлениями, на основании которых может быть заподозрена аневризма аорты, являются главным образом симптомы Сдавления: легочной артерии и правых отделов сердца с возникновением правожелудочковой недостаточности при аневризме корня аорты и синусов Вальсальвы; верхней полой вены (отеки лица, шеи и верхних конечностей) при аневризме восходящей аорты: левого бронха (ателектаз легкого) и левого возвратного нерва (паралич голосовой связки, афония) при аневризме дуги аорты; пищевода (дисфагия) и левого легкого при аневризме нисходящей аорты; двенадцатиперстной кишки с явлениями стеноза, мочеточников с последующим развитием гидронефроза, почечных артерий (артериальная гипертензия, гематурия) и нервных корешков (боли, парестезии) при аневризме брюшной аорты.

Кроме того, при аневризме восходящей аорты может быть выпячивание передней грудной стенки и расширение сосудистого пучка вправо; при аневризме выпуклой части дуги аорты – пульсация в яремной ямке и синдром дуги аорты; при аневризме брюшной аорты – пульсирующая опухоль слева от позвоночника. При тромбообразовании – эмболия в мозг, почки, селезенку, конечности.

Клиника расслаивающей аневризмы аорты: боли в груди и животе, симптомы сдавления артериальных стволов, отходящих от аорты, сердечная недостаточность, синдром внутреннего кровотечения (депонирование крови), коллапс, смерть.

При разрывах аневризм появляются симптомы внутреннего кровотечения, кровохарканье, гемоторакс, гемоперикард, кишечное кровотечение и т. д. в зависимости от места вскрытия и образования соустья. См. Тома—Кинбека правило.

АНЕВРИЗМА СЕРДЦА – ограниченное выпячивание стенки сердца – бывает следствием обширного трансмурального инфаркта миокарда. Можно заподозрить на основании «застывшей» электрокардиограммы при остром инфаркте, разлитой пульсации в третьем-четвертом межреберьях слева от грудины (двойной сердечный толчок во время систолы), недостаточности кровообращения и тромбоэмболических осложнений, возникающих вслед за острым периодом инфаркта миокарда. Глубокий зубец Q(QS) подтверждает диагноз. Большое значение в диагностике аневризмы сердца имеют рентгенологические методы исследования. Аневризма сердца может развиваться остро и хронически. См. также Казема—Бека симптом.

АНЕМИИ (малокровие) – характеризуются пониженным содержанием гемоглобина в крови. Могут быть следствием эритропении или (и) гипохромии эритроцитов. Ложная эритропения наблюдается при гидремии («отеке крови»), например, в период уменьшения отеков и (олиго) анурии. Напротив, анемии маскируются сгущением крови при больших потерях жидкости (неукротимая рвота, профузные поты, поносы). Об этом необходимо помнить, диагностируя анемию.

Острая постгеморрагическая анемия (см. Классификацию в приложениях) и степень ее выраженности определяются только по истечении 24—48 ч после потери крови. В более ранние сроки, пока не наступило восстановление объема крови за счет жидкой части, судить о составе красной крови не представляется возможным. По этой причине нормальное содержание эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови в первые часы после, например, острой патологии в брюшной полости не является аргументом, противоречащим внутриперитонеальному кровоизлиянию (внематочная беременность, разрывы паренхиматозных органов и аневризмы аорты). Наличие тахикардии, малого пульса, коллапса и признаков свободной жидкости в брюшной полости может иметь решающее значение в распознавании внутреннего кровотечения. К этому следует добавить, что кратковременный лейкоцитоз, наблюдающийся после острых кровопотерь, появляется только спустя 4-5 дней. Ранний лейкоцитоз характерен для острых воспалительных процессов.

Причины анемий многочисленны. Прежде всего надлежит распознать тип анемии. На основании общего анализа крови определяются цветной показатель, размеры эритроцитов и состояние регенерации.

Цветной показатель характеризует степень насыщения эритроцитов гемоглобином. В норме цветной показатель равен 1,0. В случаях, когда он ниже 1,0 говорят о гипохромии, т. е. недонасыщении эритроцитов гемоглобином. Если цветной показатель выше 1,0, имеет место гиперхромия – повышенное содержание гемоглобина в эритроцитах. В зависимости от степени насыщения эритроцитов гемоглобином анемии делятся на нормохромные, гипохромные и гиперхромные. По размерам различают нормоциты (диаметр 7—8 мк), микроциты (диаметр меньше 7 мк), макроциты (диаметр от 8 до 12 мк) и мегалоциты (диаметр больше 12 мк).

О состоянии регенерации на практике судят по количеству молодых форм – ретикулоцитов (норма —10%о или 1%). Пониженное содержание их в периферической крови свидетельствует о низкой регенерации. Ретикулоцитоз является показателем повышенной регенерации. Гипорегенераторные анемии могут сочетаться с лейкопенией и тромбоцитопенией, гиперрегенераторные – с лейкоцитозом и тромбоцитозом.

Гипохромия наблюдается преимущественно при хронических железодефицитных (в том числе постгеморрагических) анемиях и отчасти при гемолитических. Оба типа малокровия носят микроцитарный характер. Отличительная особенность гемолитических анемий – выраженный ретикулоцитоз (гиперрегенераторные); железодефицитные – гипорегенераторные. Кроме того, железодефицитные анемии отличаются гипосидеремией (пониженным содержанием железа в сыворотке крови). Только сидероахрестическое малокровие сопровождается постоянной гиперсидеремией от неиспользования железа для кроветворения. Преходящие гиперсидеремия и гипергемоглобинемия появляются во время гемолитических кризов.

Гиперхромия характерна для пернициозоанемического синдрома; одновременно отмечается макро– или мегалоцитоз. Выраженный ретикулоцитоз появляется только при интенсивной патогенетической терапии (в периоды обострения ретикулоцитов мало).

Нормохромный и нормоцитарный типы малокровия наблюдаются после острых кровопотерь и при гипопластических состояниях костного мозга. На 4—5-й день после острого кровотечения появляется выраженный ретикулоцитоз. Гипопластические анемии характеризуются стойким низким содержанием ретикулоцитов (обычно меньше 0,3%). Им сопутствуют лейкопения и тромбоцитопения. Костный мозг беден клеточными элементами.

Хроническая постгеморрагическая анемия возникает при маточных кровотечениях, кровоточащих язвах и опухолях желудочно-кишечного тракта, варикозных расширениях вен (портальная гипертензия, диафрагмальная грыжа, геморрой), а также у лиц, страдающих анкилостомидозом и хроническим геморрагическим диатезом. Хронические кровопотери при заболеваниях желудочно-кишечного тракта имеют, как правило, скрытый характер. Поэтому для распознавания источника кровотечения требуются не только внимательный расспрос (рвота кофейной гущей, черный кал) и многократные исследования кала на скрытую кровь после безмясной диеты, но и тщательное рентгенологическое, а иногда и эндоскопическое (эзофагогастроскопия, колоскопия, дуоденоскопия) исследование. При достаточно длительных постгеморрагических анемиях отмечаются лейкопения и тромбоцитопения (умеренные по размерам). В связи с этим в число диагностируемых заболеваний иногда приходится включать панцитопении неясного происхождения.

Хроническая кровопотеря – частая, но не единственная причина железодефицитной анемии. Она может возникать в результате нарушения всасывания железа в верхних отделах тонких кишок, при ахлоргидрии, после резекции желудка и кишечника, а также у больных, страдающих поносами, частыми рвотами. Высокая некомпенсированная потребность в железе является причиной малокровия беременных женщин и кормящих матерей.

В происхождении хронической железодефицитной анемии определенное место занимает хроническая инфекция (туберкулез, затяжной септический эндокардит и др.).

Эссенциальная железодефицитная анемия, развивающаяся у девушек и молодых женщин, называется хлорозом. Если она возникает в климактерический период, говорят о синдроме Фабера. К основным отличительным особенностям хлороза относятся: отсутствие видимой причины анемии, резко выраженная гипохромия (цветной показатель 0,4—0,5), микроцитоз, сравнительно небольшая эритроцитопения (часто нормальное, а иногда повышенное количество эритроцитов в крови), сидеропения, циклическое течение, нарушения трофики кожи, ногтей, слизистых оболочек (в частности, сидеропеническая дисфагия). При сочетании хлороза и митрального стеноза говорят о синдроме Дюрозье.

Встречаются симптоматические железодефицитные анемии с характерными чертами хлороза—симптоматические хлоранемии. Причины, их те же, что и обычных железодефицитных анемий.

Гипохромные железодефицитные анемии, возникающие в результате неиспользования железа, называют сидероахрестическими. При этом содержание железа в сыворотке крови повышено (гиперсидеремия), чем они отличаются от истинного дефицита железа. Этот тип малокровия может быть заподозрен на основании отсутствия терапевтического эффекта от применения препаратов железа (в достаточных дозах) и прогрессирующего течения. В распознавании большое значение имеет выявление сидероцитов (эритроцитов с зернами железа, окрашиваемыми берлинской лазурью).

Сидероахрестические анемии бывают врожденные и приобретенные. Среди причин последних следует назвать различного рода интоксикации и, прежде всего сатурнизм. Для диагноза хронического отравления свинцом решающее значение имеют длительный контакт со свинцом и повышенное содержание его в моче (больше 0,04 мг/л). В крови увеличено количество эритроцитов с базофильной цитоплазмой (больше 15 на 10 000 эритроцитов); отмечается ретикулоцитоз. Наблюдается порфиринурия. Другие проявления сатурнизма (абдоминальная колика, гепатит, энцефалопатия, полиневрит) могут отсутствовать.

К эндогенным интоксикациям, обусловливающим сидероахрестическую анемию, относится хроническая почечная недостаточность (уремия). Обнаружив анемию, азотемию и гипостенурию, не следует спешить с выводом относительно уремической сущности малокровия. Аналогичный симптомокомплекс встречается при анемической почке, когда выраженная анемия (НЬ меньше 30%) является не следствием, а причиной почечной патологии. В этом случае большое диагностическое значение имеют внимательное изучение анамнеза (острый нефрит, почечная колика, дизурические явления), много кратное микроскопическое исследование мочевого осадка (в том числе по Нечипоренко), урологическое обследование и офтальмоскопия. При анемической почке эритроцитурия, лейкоцитурия, цилиндрурия и ретинопатия не наблюдаются. Отсутствует также компенсаторная полиурия, характерная для хронической уремии. Напротив, имеет место олигурия. Подобным образом проводится дифференциальная диагностика между уремией и хлоропенической почкой, развивающейся одновременно с анемией у больных с неукротимой рвотой (токсикоз беременных, пилоростеноз и др.).

Анемия и азотемия нередко обнаруживаются при миеломной болезни и других злокачественных опухолях. Дифференциально-диагностическим критерием является также обнаружение неопластического процесса. При подозрении на миеломную болезнь обязательно производится рентгенография костей черепа, таза и позвоночника (при миеломе – деструкция, остеопороз). Необходимо определить общий белок крови (при миеломе – гиперпротеинемия). В моче находят белок Бенс-Джонса. Следует отметить также, что у больных с хроническом почечной недостаточностью и миеломной болезнью анемия нередко имеет гиперхромный характер.

При гиперхромных пернициозных анемиях выявляют эритроциты больших (макроцитоз) и гигантских (мегалоцитоз) размеров. В период обострения процесса в периферической крови появляются ядросодержащие красные кровяные клетки (эритробласты и мегалобласты). Описанный синдром называют пернициозоанемнческим. Он возникает в результате дефицита или неиспользования цианокобаламина (витамина В12 ) и фолиевой кислоты. В связи с этим различают В12 (фолиево)-дефицитные и B12 (фолиево)-ахрестические анемии.

Пернициозоанемический синдром наблюдается при болезни Аддисона – Бирмера (этиология неизвестна), спру, целиакии, дифиллоботриозе, раке, сифилисе, лимфогранулематозе, полипозе желудка, после гастроэктомии, субтотальной резекции желудка и резекции кишечника, у больных с хронической почечной недостаточностью, циррозами печени, терминальным илеитом, лучевой болезнью и во время беременности.

Обнаружив пернициозоанемический синдром, необходимо выяснить причину его возникновения. В12 (фолиево)-дефицитный пернициозоанемический синдром наиболее выражен при болезни Аддисона—Бирмера. Гентеровский глоссит, желудочная ахилия и фуникулярный миелоз; подтверждают диагноз. В период обострения процесса возникает гемолитическая желтуха, что первоначально может ввести в заблуждение. Однако макро(мегало)цитарный, гиперхромный характер анемии в сочетании с ретнкулоцитопенией позволяют правильно поставить диагноз. Гемолитические анемии мнкроцитарные гипохромные и сопровождаются выраженным ретикулоцчтозом.

Ахрестические анемии отличаются от дефицитных отсутствием глоссита, ахилии, фуникулярного миелоза, рефрактерностю к лечению цианокобаламином, фолиевой кислотой и препаратами печени, высоким содержанием цианокобаламина в плазме крови, прогрессирующим течением (длительность до 2 лет). Иногда ахрестическая анемия предшествует лейкозу или является вариантом эритромиелоза (синдрома ди Гульельмо) с длительным начальным эритробластозом.

Причины симптоматического пернициозоанемического синдрома в основном известны и специального рассмотрения не требуют. Исключение составляет рак желудка. Пернициозоанемическая картина крови может быть единственным клиническим проявлением его. Спонтанный переход гиперхромии в нормохромию, макроцитоза в нормоцитоз, рефрактерное к лечению цианокобаламином и фолиевой кислотой, лейкоцитоз (при болезни Аддисона-Бирмера наблюдается лейкопения) – весьма подозрительные признаки раковой этиологии заболевания. В таких случаях при отрицательных результатах рентгенологического исследования желудочно-кишечного тракта показаны гастроскопия, стернальная пункция (нередки метастазы рака в костный мозг) и пробная лапаротомия. Последняя производится только в случаях, когда рентгеноскопия, гастроскопия и исследование костного мозга не дают положительного ответа.

Гемолитический тип анемии определяется на основании гиперуробилинурии, гнпербилирубинемии (непрямой билирубин по Ван-ден-Бергу) без сопутствующей билирубинурии и ретикулоцитоза. В период обострения (криза) появляется гиперсидеремия и нередко гемолитическая (ахолурическая) желтуха; осмотическая резистентность эритроцитов повышается (сохраняются наиболее устойчивые клетки). При остром внутрисосудистом гемолизе появляются гипергемоглобинемия и гемоглобинурия.

После распознавания гемолитической сущности анемии необходимо уточнить, какой гемолиз преобладает—внутриклеточный или внутрисосудистый. О наличии внутриклеточного гемолиза свидетельствуют выраженная спленомегалия, отсутствие гипергемоглобинемии и гемоглобинурии даже во время обострения процесса и морфологические особенности эритроцитов. Так, для болезни Минковского—Шоффара патогномоничен микросфероцнтоз; осмотическая резистентность эритроцитов понижена (после обострения повышается). Другие врожденные гемолитические анемии данной подгруппы характеризуются наличием в крови эритроцитов овальной, серповидной пли мишеневидной формы. Отличительной особенностью последних является повышенная осмотическая резистентность их даже в период ремиссии. Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия (болезнь Гайема– Видаля) определяется по положительной реакции Кумбса, т. е. наличию в крови противоэритроцитарных антител.

Внутрисосудистый гемолиз определяется по гипергемоглобинемии, гемоглобинурии и гемосидеринурии, наиболее отчетливо выраженных во время гемолитического криза. При этом селезенка не увеличена или увеличена незначительно. Для болезни Маркиафавы—Микели характерно ночное усиление гемолиза (ночная пароксизмальная гемоглобинурия), обусловленное ацидотическими сдвигами реакции крови. Токсический гемолиз распознается на основании анамнестических данных. Влияние холода, ожогов, инфекций (малярия, сепсис) также очевидны.

В сочетании с тромбоцитопенией и геморрагическим диатезом острая гемолитическая анемия наблюдается при синдроме Фишера—Эванса и болезни Мошковица. При болезни Мошковица, как и в случаях острого внутрисосудистого гемолиза, встречаются анурия и острая почечная недостаточность. Выраженная тромбоцитопения свидетельствует о наличии одного из названных заболеваний.

Гипопластические анемии распознаются на основании выраженной ретикулоцитопении, сопутствующих лейко– и тромбоцитопении (пангемоцитопении) и, что самое главное, обеднения костного мозга ядерными клеточными элементами. Не следует отождествлять гипопластические и гипорегенераторные анемии. При последней костный мозг функционально активен. Панцитопенический вариант гипопластической анемии необходимо дифференцировать с поздними стадиями агранулоцитоза. При агранулоцитозе анемия присоединяется к лейко– и тромбоцитопении. У больных гипопластической анемией эритроцитопения появляется в самом начале заболевания. См. также Отдельные заболевания.

АНИЗОЦИТОЗ – различные по размерам эритроциты – наблюдается при нарушениях эритропоэза в костном мозге. См. также Пойкилоцитоз, Микроцитоз, Макроцитоз.

АНКИЛОСТОМИДОЗ – глистная инвазия, обусловленная кишечным паразитом Ankylostoma duodenale, характеризуется развитием гипохромной анемии и аллергическими проявлениями (высыпания на коже, эозинофилия, эозинофильные инфильтраты в легких). Может быть распознан при обнаружении яиц анкилостом в кале. См. также Гельминтозы.

АНТИДИАБЕТ НЕСАХАРНЫЙ см. Пархона синдром.

АНТИТРИПСИНА ДЕФИЦИТ – наследственная недостаточность альфа-1-антитрипсина, клинически проявляется легочной патологией (эмфизема, бронхит, бронхоэктазы). Развитие заболевания связывают с поражением легочной паренхимы трипсином.

АНТРАКОЗ – пневмокониоз, развивающийся при длительном вдыхании угольной пыли. Наблюдается у шахтеров, работающих в каменноугольных шахтах, а также у рабочих на погрузочно-разгрузочных работах. В сравнении с силикозом отличается более доброкачественным течением и выраженным бронхитом. См. также Пневмокониозы, Силикоз, Силикатозы.

АНТРАКОСИЛИКОЗ – смешанный пневмокониоз от вдыхания угольной и кварцевой пыли.

АНУРИЯ – прекращение выделения мочи почками. В отличие от задержки мочеиспускания мочевой пузырь при анурии пустой.

Предпочечная анурия бывает как следствие снижения притока крови к почкам (резкое падение артериального давления, большая кровопотеря, тромбоз и сдавление опухолью почечных артерий, расслаивающая аневризма аорты, тяжелая недостаточность кровообращения), при больших потерях жидкости с потом, поносах и неукротимой рвоте. Почечная: нефриты, сульфаниламидная почка, поликистоз, двусторонний туберкулез, гемолитический криз, синдром раздавливания, травмы почек, юксовско-сартланская болезнь. Послепочечная: обтурация мочеточника единственно функционирующей почки (чаще всего камнем), сдавление мочеточников опухолью. Длительная анурия ведет к острой почечной недостаточности. См. также Олигурия, Почечная недостаточность острая, Ишурия.

АОРТАЛЬГИЯ встречается при аортитах (сифилис, ревматизм, затяжной септический эндокардит, синдром Такаясу, синдром Хортона), аортосклерозе, аневризме аорты. См. также Стенокардия.

АПАТИТОЗ см. Силикатозы.

АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ ЭРЛИХА (генуинная) характеризуется пангемоцитопенией, т. е. угнетением всех ростков костномозгового кроветворения. Анемия нормохромная, ретикулоцитов менее 0,3%. Повышена кровоточивость в результате тромбоцитопении. Гранулоцитопения стойкая; в таких случаях даже присоединяющаяся гнойная инфекция не сопровождается лейкоцитозом и сдвигом влево. Течение прогрессирующее острое или подострое. Часто осложняется сепсисом и некротическими явлениями. Костный мозг опустошен.

В отличие от геморрагической алейкии Франка при указанной анемии угнетение эритропоэза наблюдается с самого начала заболевания; при алейкии Франка апластическая анемия присоединяется только в терминальной стадии заболевания. См. также Пангемоцитопения, Панмиелофтиз, Гипопластические анемии, Агранулоцитоз, Цитостатическая болезнь.

АППЕНДИЦИТ – воспаление червеобразного отростка слепой кишки. Острый характеризуется приступами болей и ограниченным перитонитом в правой подвздошной области, рвотой, высокой температурой, высоким лейкоцитозом. При хроническом – постоянные, периодически обостряющиеся боли в правой подвздошной области; в анамнезе – приступы болей (не всегда). См. также Абдоминальные боли, Илеит терминальный, Тифлит, Крымова симптом.

АРАХНОДАКТИЛИЯ (акромакрия) – удлинение, истончение и искривление пальцев рук и ног. См. также синдром Марфана.

АРГАЙЛЛА РОБЕРТСОНА (Арджилла Робертсона) СИНДРОМ характеризуется отсутствием прямой и содружественной реакций зрачков на свет с сохранением на конвергенцию и аккомодацию. Наблюдается при позднем сифилисе нервной системы и реже – при других заболеваниях центральной нервной системы.

АРГИРОЗ (аргирия) – гиперпигментация кожи, слизистых оболочек и внутренних органов, обусловленная отложением серебра. Встречается у рабочих по добыче серебра и при длительном лечении солями серебра, в частности азотинокислым серебром больных язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки.

АРИТМИИ СЕРДЦА – отклонения сердечной деятельности от нормального ритма, могут быть следствием нарушения основных функций миокарда: автоматизма, возбудимости, проводимости и сократимости. При нарушениях синусового автоматизма возникают синусовая тахикардия, синусовая брадикардия или синусовая аритмия. Причины нарушений синусового ритма бывают кардиальные и экстракардиальные (неврогенные). При подавлении синусового автоматизма и полном синоаурикулярном блоке водителем ритма становится атриовентрикулярный узел. Основными проявлениями повышенной возбудимости являются экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия.

Нарушения проводимости принято называть блокадами. При нарушении сократительной способности миокарда возникает альтернирующий пульс – чередование достаточных по силе и малых пульсовых волн.

К сложным нарушениям ритма относится мерцательная аритмия. См. также Бигеминия, Блокада сердца, Брадикардия, Венкебаха—Самойлова периоды, Тахикардия, Мерцательная аритмия, Пароксизмальная тахикардия, Экстрасистолия, Вольффа—Паркинсона—Уайта синдром, Фредерика синдром.

АРРЕНОБЛАСТОМА (андрома, андробластома, арренома, маскулинома и др.) – опухоль яичников, сопровождающаяся маскулинизацией (вирилизмом) больных женщин в результате выделения опухолью гормонов с андрогенными свойствами. См. также Адреногенитальный синдром.

АРТЕРИАЛЬНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ проявляется ослаблением или полным отсутствием пульсации артерии ниже препятствия, мышечной слабостью и атрофиями при медленном развитии процесса, бледностью, болями, парестезиями, гипотермией и трофическими расстройствами (язвы) в пораженной конечности, миоглобинурией. Инфаркты во внутренних органах. Гемиплегия или скоропостижная смерть при поражении головного мозга. Апоплексия коры надпочечников и поджелудочной железы. Артериальная непроходимость может быть следствием закупорки просвета (тромбоз, эмболия) и облитерации (атеросклероз, артерииты).

Наблюдается при атеросклерозе, артериитах (болезнь Бюргера, болезнь Такаясу, синдром Хортона—Магата—Брауна), аневризме аорты, тромбоэндокардите (инфаркт миокарда, миокардит Абрамова—Фидлера, затяжной септический эндокардит, ревматические вальвулиты митрального и аортального клапанов), шаровидных тромбах и опухолях (миксома, например) в левых полостях сердца, тромбоцитемии, болезнях Вакеза и Маркиафавы—Микели, синдроме Райта и узелковом периартериите.

АРТЕРИИТЫ – воспалительные заболевания артерий. В терапевтической клинике наибольшее значение имеют следующие артерииты: болезнь Такаясу, синдром Хортона—Магата—Брауна, болезнь Бюргера, коронарит, узелковый периартериит, синдром Вегенера, сифилитический мезоаортит (часто осложняется аневризмой аорты и недостаточностью аортальных клапанов), ревматический аортит (редко осложняется аневризмой),

АРТЕРИОСКЛЕРОЗ – уплотнение стенок артерий, наблюдается при атеросклерозе, кальцинозе (см. Менкеберга синдром), гиалинозе артериол (артериолосклероз) и как следствие хронических воспалительных процессов (см. Артерииты).

Основные проявления: ишемия снабжающегося данной артерией органа (дистрофические изменения), инфаркты и некрозы при полной облитерации или закупорке (тромбоз), фибротизация органа (участка) и функциональные нарушения. См. также Атеросклероз.

АРТРИТ (полиартрит) бывает ревматический («летучий», в сочетании с эндомиокардитом, пороком сердца); туберкулезный типа Понсэ (в сочетании с легочным туберкулезом, туберкулезным бронхоаденитом или мезаденитом, повышенной чувствительностью к туберкулину), бруцеллезный (положительная реакция Райта), сифилитический (положительные RW и РИТ), гонококковый (гонорея в анамнезе, положительная реакция Борде—Жангу). Инфекционно-аллергический полиартрит при других инфекциях (ангина, болезнь Боткина, инфекционный мононуклеоз, скарлатина, дизентерия), при болезни Шенлейна—Геноха. Хронический инфекционный неспецифический (ревматоидный, эволютивный) полиартрит, синдром Фелти, синдром Рейтера, синдром Стилла—Шоффара, синдром Шегрена—Гужеро, синдром Каплана, болезнь Бехтерева. При коллагенозах (системная красная волчанка, системная склеродермия, узелковый периартериит, дерматомиозит). Подагрический (гиперурикемия). Псориатический. Синдром Лефгрена.

Дистрофические артриты и артрозы: алкаптонурия, тиреогенные, климактерические, профессиональные, травматические и др.

Дифференциальная диагностика (поли) артритов предусматривает, прежде всего, исключение артрозов. Последние развиваются исподволь, имеют торпидное непрогрессирующее течение, не сопровождаются выраженными местными признаками воспаления и общей интоксикацией. Клиническая картина (поли) артритов в сравнении с артрозами, как правило, более выражена. Они проявляются не только болями в пораженных суставах, но также припухлостью, повышением температуры и иногда покраснением кожи над ними. Течение бывает острое и хроническое. При хроническом течении периоды ремиссии сменяются очередными обострениями, характеризующимися помимо местных явлений повышением температуры тела, СОЭ, диспротеинемией.

Убедившись в наличии полиартрита (артрита), необходимо решить какого он генеза: ревматического, инфекционно-аллергического или ревматоидного. О ревматизме свидетельствуют острое течение, наличие эндомиокардита с первых дней заболевания, высокий титр АСЛ-О, быстрое положительное действие салицилатов и пиразолоновых производных. Инфекционно-аллергические (поли) артриты другой этиологии по своему течению напоминают ревматический. Наиболее существенным отличием является отсутствие сердечной патологии, поражение мелких суставов кистей, ограничение подвижности и деформация суставов. Иногда удается установить причину заболевания (гонорея, бруцеллез, туберкулез, болезнь Шенлейна—Геноха и др.).

Для ревматоидного полиартрита характерны хроническое прогрессирующее течение почти без светлых периодов, малая эффективность салициловой и пиразолоновой терапии, атрофия мышц, положительная реакция Ваалера– Роуза. В исключительно редких случаях формируются пороки сердца (обычно недостаточность аортального клапана). Однако сопутствующий пороку хронический полиартрит с деформациями суставов не оставляет сомнений, что это ревматоидный, а не ревматический процесс, для которого нехарактерно прогрессирующее поражение суставов.

Ревматоидные синдромы (Фелти, Стилла—Шоффара, Рейтера, Каплана, Шегрена—Гужеро, болезнь Бехтерева) больших диагностических трудностей не представляют, так как имеют типичные сочетания симптомов. Их объединяет хронический полиартрит ревматоидного типа. Кроме того, при синдроме Фелти имеют место увеличение селезенки и лимфаденопатия, синдром Стилла—Шоффара встречается в детстве, отличается склонностью к анкилозированию суставов, спленомегалией и лейкопенией; для синдрома Райтера характерно сочетание полиартрита с конъюнктивитом и уретритом; о синдроме Каплана говорят в случаях сочетания хронического полиартрита с силикозом; при болезни Бехтерева поражается позвоночник (спондилоартрит) синдром Шегрена—Гужеро составляет триада – артрит, сухой кератоконъюнктивит и паротит (не всегда).

Иногда значительные трудности возникают при интерпретации полиартрита или упорной полиартральгии, наблюдающихся при коллагенозах. В таких случаях ревматизм исключается длительностью и упорством суставного синдрома, а ревматоидный полиартрит – отсутствием прогрессирования суставных поражений. При сочетании хронического полиартрита с синдромом Рейно следует подумать о системной склеродермии, дерматомиозите и системной красной волчанке. Склеродермия распознается на основании характерных поражений кожи (отеки, уплотнения, атрофия, гиперпигментация). При дерматомиозите имеют место болезненность, уплотнение и атрофия мышц чаще всего плечевого пояса. Полиартрит или выраженная упорная полиартралгия в сочетании со стойкими гематурией, лейкопенией или пангемоцитопенией и гипергаммаглобулинемией подозрительны на системную красную волчанку; эритема на лице в виде бабочки и ЛЕ-клетки в крови подтверждают диагноз. Об узелковом периартериите свидетельствует наличие полиартрита, артериальной гипертензии и гематурии, значительно выраженного лейкоцитоза подчас сочетающегося с гиперэозинофилией. См. также Гоффа синдром, Пеллегрини—Штиды синдром, Плечевой синдром, Левена болезнь, Мукополисахаридозы.

АСБЕСТОЗ – пневмокониоз из группы силикатозов, развивающийся от вдыхания асбестовой пыли. Характеризуется выраженным бронхитом и диффузным интерстициальным пиевмосклерозом. См. также Пневмокониозы, Силикатозы.

АСКАРИДОЗ – глистная инвазия, обусловленная аскаридами (Ascaris lumbricoides). Может протекать латентно и проявляться диспепсическими явлениями, снижением аппетита, анемизацией, эозинофилией, легочной патологией (эозинофильная пневмония), крапивницей, кишечной непроходимостью, механической желтухой и даже поражением нервной системы (мениигизм, эпилептиформные припадки, синдром Меньера и др.). Распознается на основании обнаружения яиц (и самих аскарид) в кале и личинок в мокроте. См. также Гельминтозы.

АСПЕРГИЛЛЕЗ – грибковое заболевание, обусловленное грибком рода Aspergillus. Клинически может протекать по типу бронхита (см. Бронхомикозы), воспаления легких (острого и хронического), воспаления плевры, эозинофильного инфильтрата, бронхиальной астмы и аспергилломы. Отличительной чертой является склонность к кровохарканьям и легочным кровотечениям.

Аспергилломы образуются обычно в полостях: туберкулезных кавернах, бронхоэктазах, кистах, в полости абсцесса. Характерной особенностью аспергнллом является серповидное пространство (воздушный серп) в полости, свободное от грибковой опухоли; при перемене положения тела оно перемещается и всегда находится над аспергилломой, так как последняя в силу тяжести свободно перемещается в нижние отделы полости. При пневмониях встречается распад с образованием полости. Плеврит может протекать по типу сухого (фибринозного) и серозного. При аспергиллезе бывает поражение и других органов. Наблюдается спленомегалия.

Заражение может происходить от домашних птиц.

Диагноз ставят на основании исследования мокроты, серологических реакций, внутрикожных проб. См. также Микозы, Пневмомикозы, Мицетома.

АСТМА – приступообразное удушье. См. Бронхиальная астма, Сердечная астма.

АСТМАТИЧЕСКОЕ СОСТОЯНИЕ характеризуется затяжным течением приступов удушья при бронхиальной астме. Обусловлено спазмом бронхиальной мускулатуры и только отчасти обтурацией бронхов. Купируется бронходилататорами в эффективных дозах, а также глюкокортикоидами.

АСТМОИДНЫЙ СИНДРОМ характеризуется резко выраженной гипоксией. Основные клинические проявления – тяжелая постоянная одышка и цианоз. Обусловлен обструкцией бронхиального дерева с преобладанием обтурации над бронхоспазмом. Наблюдается при распространенных пневмониях, тяжелых диффузных бронхитах, бронхиолите, пневмосклерозах, эмфиземе, а также у больных с затяжным астматическим состоянием. Бронходилататоры неэффективны, но устраняется противовоспалительными средствами (антибиотики, сульфаниламиды), протеолитическими ферментами (трипсин, химотрипсин) и дренированием бронхов.

АСФИКСИЯ – прогрессирующее удушье, наблюдается в результате закрытия просвета гортани, трахеи и бронхов (инородное тело, пищевые массы, кровь, вода, аскариды, отек, опухоли); тотальных пневмоний и плевритов, клапанного пневмоторакса, длительного судорожного сокращения дыхательной мускулатуры (столбняк, отравление стрихнином); паралича дыхательной мускулатуры {полиомиелит, отравление кураре); поражений продолговатого мозга (дыхательного центра); неиспользования вдыхаемого кислорода (отравления цианистыми соединениями, окисью углерода, сероводородом, гемолитическими ядами); недостатка кислорода во вдыхаемом воздухе.

АСЦИТ – наличие свободной жидкости к брюшной полости.

Экссудат (белка более 3%. удельный вес больше 1313, много клеточных элементов и положительная проба Ривальты) накапливается при перитоните, полисерозите и карцнноматозе брюшины (геморрагический – не обязательно).

Транссудат в брюшной полости бывает при сердечной недостаточности, тяжелых гепатитах, гелиотропной болезни, циррозе печени, сдавлении воротной вены и пилетромбозе, обтурации печеночных вен (см. Бадда—Киари синдром), синдроме Менгса, микседеме, синдроме Менетрие, невротическом синдроме.

Распознается перкуторно (перемещающаяся тупость) по флюктуации и в затруднительных случаях рентгенологически. Симулировать асцит могут большие кисты яичников. Характер полученной во время пункции брюшной полости жидкости уточняется лабораторными исследованиями.

Происхождение транссудата (жидкости бедной белком, низкого удельного веса и с отрицательной пробой Ривальты) в брюшной полости решается па основании клинической картины заболевания. При сердечной недостаточности на первый план выступают такие явления, как одышка, цианоз и сердечная патология. Для тяжелых гепатитов характерно сочетание паренхиматозной желтухи и асцита с последующим быстрым развитием гепатаргии. Аналогичная ситуация может складываться пои терминальном раке головки поджелудочной железы в результате карциноматоза брюшины. В отличие от гепатита для карциноматоза брюшины характерен геморрагический экссудат. При портальной гипертензии, кроме асцита, наблюдаются венозные коллатерали (caput Medusae) и увеличение селезенки. Общие нарушения гемодинамики (сердечная недостаточность) и водно-солевого обмена (нефротический синдром, мнкседема и др.) характеризуются скоплением транссудата в нескольких серозных полостях (асцит, гидроторакс, гидроперикард) и, как правило, периферическими отеками (общими пли локальными).

При длительном нахождении транссудата в брюшной полости, особенно в период рассасывания, а также после многократных пункций жидкость приобретает черты экссудата, т. е. становится более богатой белком. При туберкулезном перитоните пункция может обострить процесс (особенно вблизи места прокола), что также имеет дифференциально-диагностическое значение. В неясных случаях нельзя медлить с пункцией брюшной полости и исследованием жидкости. Показана и лапароскопия с биопсией.

При наличии экссудата следует подумать прежде всего о туберкулезном перитоните и карциноматозе брюшины. Положительные тубанамнез, туберкулиновые пробы, петрификаты в мезентериальных лимфоузлах (выявляются на рентгенограмме) свидетельствуют о наличии туберкулеза. Заражение морской свинки экссудатом и пробное противотуберкулезное лечение решат сомнения. При карцнноматозе находят раковые клетки в экссудате. Необходимы также тщательные поиски опухоли в различных органах. Важным является рентгенологическое исследование органов брюшной полости (после извлечения жидкости) и гинекологическое исследование (как бимануальное, так и осмотр шейки матки зеркалами). См. также Туберкулез брюшины, Питфильда симптом.

АТЕЛЕКТАЗ – спадение, безвоздушность легкого (доли, сегмента) – характеризуется укорочением перкуторного звука или «бедренной» тупостью; ослаблением пли полным отсутствием дыхательных шумов, а также голосового дрожания и бронхофонии; высоким стоянием купола диафрагмы (в норме правый купол стоит выше левого) и смещением средостения в сторону поражения (при экссудатнвном плеврите оно смещено в здоровую сторону).

Наблюдается при обтурации бронха (рак, аденома, инородное тело, казеозные массы, кровяной сгусток) и сдавлении его увеличенными лимфоузлами (см. Бронхоаденопатии), рубцами (фиброателектаз средней доли; см. Среднедолевой синдром). Причиной ателектаза может быть также сдавление легочной паренхимы (компрессионный ателектаз) при экссудативном плеврите, гидротораксе, гемотораксе, пневмотораксе, экссудативном перикардите, аневризме нисходящей грудной аорты, кистах средостения. См. также Гиповентиляционный синдром, Рак легкого.

АТЕРОСКЛЕРОЗ – липидная (холестериновая) инфильтрация стенок артерий (внутренней оболочки) с последующим реактивным развитием соединительной ткани.

Классификация атеросклероза по Мясникову: автор напоминает, что кроме атеросклероза существуют другие причины склерозирования артерии (кальциноз типа Менкеберга, гиалиноз артериол или артериолосклероз, хронические артерииты).

Во втором разделе рассматриваются предрасполагающие факторы: гемодинамический (гипертоническая болезнь, ангиоспазмы), метаболический (наследственно-конституционные нарушения липидного обмена), алиментарный (чрезмерное употребление животных жиров и липидов), эндокринные (сахарный диабет, мнкседема, недостаточность половых желез), печеночная и почечная патология (например, нефроз).

Третий раздел отражает преимущественную локализацию: коронарные артерии, аорта, сонные, мозговые артерии, почечные, мезентериальные и артерии нижних конечностей.

В четвертом разделе освещаются периоды и стадии развития. Начальный, доклинический период делится на «пресклероз» и латентный атеросклероз. Период клинических проявлений делится на три стадии: первая – ишемическая (дистрофическая); вторая—некротическая (тромбонекротическая); третья – фиброзная (цирротическая).

Пятый раздел характеризует фазы течения – прогрессировать, стабилизация и регрессирование.

Коронаросклероз может протекать скрыто и проявляться дистрофией миокарда, хронической коронарной недостаточностью, стенокардией, инфарктом миокарда, кардиосклерозом атеросклеротическим, иногда хронической аневризмой сердца (чаще после перенесенного инфаркта миокарда).

Аортосклероз также может иметь различные клинические проявления: аортальгия, синдром дуги аорты, синдром Лериша, систолическая гипертензия, аневризма, недостаточность клапанов и стеноз устья аорты.

Атеросклероз сонных артерий проявляется синокаротидным синдромом и иногда стойкой церебральной патологией.

Атеросклероз почечных артерий в ишемической стадии характеризуется протеинурией и артериальной гипертензией. Для тромбонекротической стадии характерны: протеинурия, гематурия, артериальная гипертензия. Нефросклеротическая стадия: злокачественная артериальная гипертензия, нередко односторонний нефроцирроз (уменьшение размеров почки), хроническая почечная недостаточность.

Атеросклероз брыжеечных артерий: брюшная жаба (спастические боли в животе, купирующиеся сосудорасширяющими средствами), двигательная (гипокинезии) и секреторная недостаточность желудочно-кишечного тракта. Вздутие и боли в животе после приема пищи и независимо от него могут симулировать гастрит, язву, холецистит, панкреатит. При тромбозе развивается инфаркт брыжейки.

Атеросклероз мозговых артерий в ишемической стадии характеризуется головными болями, шумом в голове, головокружениями, кратковременной потерей сознания. Кровоизлияние, тромбоз и облитерация приводят к параличам. Субарахноидальные кровоизлияния проявляются признаками повышения внутричерепного давления (головная боль, рвота, брадикардия, застойные соски глаз), судорогами и менингеальными явлениями. Атрофия коры головного мозга приводит к слабоумию, психозам и паркинсонизму.

Атеросклероз артерий конечностей (чаще нижних) проявляется перемежающейся хромотой, ослаблением или отсутствием пульсации пораженного сосуда, похолоданием конечности, парестезиями, трофическими расстройствами в зоне нарушенной васкуляризации.

Для распознавания атеросклероза помимо клиники имеет значение повышение холестерина в крови (гиперхолестеринемия), бета-липопротеидов (коэффициент (b/а увеличивается) и триглицеридов, а также снижение соотношения лецитин/холестерин (<1,0). Артериографией уточняется уровень и протяженность облитерации (тромбоза). См. также Артериосклероз.

АТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА см. Геморрагические диатезы. Тромбоцитопатии.

АФИБРИНОГЕНЕМИЯ – отсутствие фибриногена в крови встречается при тяжелой почечной патологии, туберкулезе легких, канцероматозе, синдроме Казабаха—Мерритта, преждевременной отслойке плаценты. Врожденная. Проявляется повышенной кровоточивостью (геморрагическим диатезом). См. также Коагулопатии.

АФОНИЯ – потеря голоса, кроме поражений собственно гортани и голосовых связок встречается при сдавлении возвратного нерва (см. Медиастинальные синдромы), прорастании в гортань злокачественных опухолей щитовидной железы, при зобе Риделя. Остро развивается при отеке Квинке. Бывает также истерическая потеря голоса.

АХИЛИЯ ЖЕЛУДОЧНАЯ – отсутствие соляной кислоты и ферментов в желудочном содержимом. Бывает функциональная и органическая при гастрите, полипозе и раке желудка, пернициозной анемии Аддисона—Бирмера, позднем хлорозе, синдроме Пламмера—Винсона. При удовлетворительной внешнесекреторной функции поджелудочной железы пищеварение не нарушается. См. также Бенедикта симптом.

АХИЛИЯ ПАНКРЕАТИЧЕСКАЯ наблюдается при хроническом панкреатите, закупорке панкреатического протока камнем и сдавлении опухолью, муковисцидозе. Основные клинические проявления: поносы, избыточное содержание нейтрального жира (стеаторея), непереваренных остатков мяса и крахмала в кале. См. также Поносы, Панкреатит, Муковисцидоз.

АХЛОРГИДРИЯ – отсутствие соляной кислоты в желудочном содержимом – может быть функциональным и наблюдается при органических заболеваниях (гастрит, рак желудка, после гастрэктомии).

Для дифференциальной диагностики функциональной и органической ахлоргидрии используется гистаминовая проба. См. также Ахилия желудочная.

АХОЛИЯ – отсутствие желчных пигментов в кале – наблюдается при механических желтухах (при холелитиазе – кратковременная или перемежающаяся; при опухолях головка поджелудочной железы, Фатерова соска и общего желчного протока, а также стриктуре общего желчного протока – стойкая). Преходящая ахолия может наблюдаться при болезни Боткина. Распознается по обесцвечиванию кала, а более точно – исследованием его на желчные пигменты. См. также Желтухи.

АХОЛУРИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА – желчные пигменты отсутствуют в моче при гемолитических желтухах (гипербилирубинемиях), а также при постгепатитной гипербилирубинемии, синдромах Жильбера и Мейленграхта. См. также Желтухи.

АХРЕСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ – анемии от неиспользования. Фолиево-В12 -ахрестическая (гииерхромная, мегалобластическая) анемия (болезнь Вилькинсона) отличается от пернициозной анемии Аддисона—Бирмера рефрактерностью к лечению цианокобаламином, фолиевой кислотой и препаратами печени, отсутствием поражений желудочно-кишечного тракта и нервной системы. В настоящее время рассматривается как своеобразный вариант острого лейкоза (эритромиелоза, известного в литературе как синдром Ди Гульельмо). Сидероахрестическая анемия – гипохромная с гиперсидеремией, рефрактерная к лечению железом. Бывает врожденная (гемоглобинопатии) и приобретенная (сатурнизм, уремия, генуинная). См. также Анемии, Пернициозоанемический синдром.

АЦЕТОНУРИЯ – ацетон в моче появляется при сахарном диабете (диабетической коме!), частичном (углеводном) и полном голодании, неукротимой рвоте, гипогликемии, синдроме Гирке.

АЭРЗА—АРРИЛАГА СИНДРОМ – первичная гипертензия в системе легочной артерии (отсутствуют легочная и сердечная патологии). Основные проявления: одышка, цианоз, акцент и расщепление II тона, а в выраженных случаях диастолический шум Грэхема Стилла над легочной артерией (во втором межреберье у левого края грудины). Правый тип ЭКГ. Легочное сердце. Чаще всего ошибочно принимается за митральный стеноз, несмотря на отсутствие легочного застоя. См. также Гипертензия малого круга кровообращения.

АЭРОФАГИЯ – избыточное заглатывание воздуха во время еды. Основные проявления – чувство распираний в эпигастрии после необильной еды, отрыжка воздухом («пустая»). Наблюдается при неврозах, повышенном слюноотделении (воздух заглатывается вместе со вспененной в полости рта слюной), быстрой еде. См. также Альвареса синдром.

БАГАССОЗ – поражения легких (бронхит, бронхиолит, бронхоэктазии), обусловленные вдыханием пыли из волокнистой массы (багасса) сахарного тростника.

БАДДА—КИАРИ СИНДРОМ – сужение или закрытие просвета печеночных вен при тромбофлебите, сдавлении опухолями и лимфоузлами. Облитерирующий эндофлебит печеночных вен именуется болезнью Киари.