Библиотека Mosbiblio

Наблюдается при переливании несовместимой крови (как в групповом отношении, так и по резус-фактору), инфекциях (малярия, анаэробный сепсис), обширных ожогах, интоксикациях (грибы, змеиный яд, фенилгидразин, сапонины, фосфор, свинец, мышьяковистый водород, бензол, толуол, анилин, пирогаллол, толуидинамин, сульфиниламиды, антибиотики, антипиретики, хинолиновые производные и др.), употреблении бобов vicia fava (фавизм), а также при врожденных гемоглобинуриях: пароксизмальной холодовой, пароксизмальной ночной (болезнь Маркиафавы—Микели) и иногда при маршевой.

Идиопатический острый гемолиз именуют синдромом Ледёрера. См. также Гемолитическая анемия, Миоглобинурия, Почка гемолитическая.

ГЕМОГЛОБИНУРИЯ – выделение гемоглобина с мочой – наблюдается при массивном внутрисосудистом гемолизе. Ложная гемоглобинурия имеет место при разрушении эритроцитов в моче. См. также Гемоглобинурийная лихорадка.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (желтуха) развивается в результате повышенного гемолиза (эритроцитов). Основные клинические проявления: гипо– или нормохромная анемия гиперрегенераторного типа, гипербилирубинемия (непрямая реакция по Ван-ден-Бергу), ахолурическая желтуха, спленомегалия, ретикулоцитоз, гиперсидеремия (повышенное содержание железа в сыворотке), гемосидеринурия, уробилинурия. Часто гемолитические кризы с гемоглобинурией.

Преимущественно внутриклеточный (внесосудистый) гемолиз наблюдается при семейно-наследственной анемии Минковского—Шоффара, талассемии, серповидноклеточной, овальноклеточной и при приобретенной гемолитической анемиях.

Внутрисосудистый гемолиз имеет место при острых гемолитических анемиях, обусловленных инфекцией, химическими веществами, физическими факторами, а также аутоиммунного генеза.

Симптоматические гемолитические анемии наблюдаются при злокачественных опухолях, лейкозах, лимфогранулематозе, у беременных, при системной красной волчанке, спленопатиях. См. также Гемоглобинурийная лихорадка. Болезнь Гайема—Видаля.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЙ ШОК см. Гемоглобинурийная лихорадка.

ГЕМОПЕРИКАРД– скопление крови в полости перикарда; наблюдается при разрыве стенки сердца (трансмуральный инфаркт), разрыве аневризмы аорты, опухолях, травмах, геморрагических диатезах. При быстром накоплении крови возникает тампонада сердца.

ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ КАПИЛЛЯРОПАТИЯ (болезнь Виллебранда, атромбоцитопеническая пурпура, ангиогемофилия) см. Геморрагические диатезы.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ АНГИОПАТИИ (вазопатии, ангиоматозы, эктазии, атеросклероз): болезнь Рандю—Ослера, болезнь Гиппеля—Линдау, синдром Казабаха—Мерритта, распространенный атеросклероз, болезнь Вальденстрема, синдром Фабри, уремия, синдром Элерса—Данлоса, пневмоксантома эластическая, геморрагическая капилляропатия, цинга. См. Геморрагические диатезы.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЛИХОРАДКИ – вирусные заболевания, проявляющиеся универсальным капилляротоксикозом. В литературе фигурируют под различными географическими названиями: крымская, омская лихорадка и др. Диагностика серологическая с учетом эпидемиологических данных. См. также Вейля—Васильева болезнь.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ АНГИОМАТОЗ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ см. Геморрагические диатезы.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (капилляротоксикоз) характеризуется кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, обусловленными повышенной проницаемостью сосудистой стенки. Основные проявления: петехии, пурпуpa, кровоточивость из слизистых оболочек. Может наблюдаться при сыпном тифе, сепсисе, затяжном септическом эндокардите, эндокардите париетальном Леффлера, скарлатине, кори, оспе, гриппе, малярии, ревматизме, туберкулезе, геморрагических лихорадках, болезни Вейля—Васильева, а также при применении препаратов золота (кризанол), мышьяка, хинина, барбитуратов, сульфаниламидов, стрептомицина, фтивазида и др.

Идиопатический геморрагический васкулит именуют болезнью Шенлейна—Геноха. См. также Геморрагические диатезы, Геморрагические ангиопатии.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ – кровоточивость спонтанная (?) или обусловленная травмами (в том числе хирургическими вмешательствами). Она может проявляться точечными и массивными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, в полости и паренхиматозные органы; наружными и внутренними, порой профузными, кровотечениями. Носовые, маточные, желудочно-кишечные, почечные и легочные кровотечения – нередкие, временами изолированные, симптомы геморрагического диатеза.

Множественные кровоизлияния, независимо от локализации и размеров, диагностических трудностей не представляют. Они наблюдаются обычно при геморрагическом диатезе. Исключение составляют лишь множественные травмы. Сложнее заподозрить геморрагический диатез при изолированном, например носовом, легочном, желудочно-кишечном, маточном или почечном кровотечении, кровоизлиянии в головной мозг. Тем более, что и местные причины (язвенные, опухолевые и воспалительные процессы чаще всего) некоторое время могут оставаться скрытыми. В сомнительных случаях большое значение имеют специальные диагностические тесты.

В зависимости от преобладающего патогенетического фактора различают кровоточивость, обусловленную преимущественно изменениями сосудистой стенки, тромбоцитопенией, тромбоцитопатией при нормальном и даже повышенном количестве тромбоцитов в крови или гипокоагуляцией крови. К ним следует добавить гиперкоагуляцию (множественные тромбозы с последующим образованием геморрагических инфарктов) и повышенный фибринолиз. Встречаются и сочетанные формы. Поэтому при решении вопроса о наличии и характере геморрагического диатеза определяют резистентность капилляров, подсчитывают количество тромбоцитов, изучают ретракцию кровяного сгустка и длительность кровотечения, определяют время свертывания крови.

При преимущественно сосудистой патологии положительными бывают симптомы щипка и жгута, а также пробы Нестерова и баночная Вальдмана. Спонтанные кровоизлияния обычно мелкие, точечные (петехиальные). Время свертывания крови, длительность кровотечения и ретракция кровяного сгустка нормальны.

Тромбоцитопеническая кровоточивость легко определяется на основании низкого содержания тромбоцитов в крови. Для тромбоцитопений (и тромбоцитопатий) характерны нарушение или полная аретрактильность кровяного сгустка и удлинение времени кровотечения (по Дуке). Резистентность капилляров понижена (сосудистые пробы положительны). Спонтанные кровоизлияния на коже варьируют от мелких петехиальных до обширных кровоподтеков.

Состояние гипокоагуляции характеризуется удлинением времени свертывания крови. Длительность кровотечения по Дуке, ретракция кровяного сгустка и резистентность капилляров нормальны. Спонтанные геморрагии на коже обширны. После установления типа геморрагического диатеза необходимо выяснить его нозологическую сущность. Симптоматический характер геморрагического васкулита становится достаточно очевидным после диагностирования основного заболевания (ревматизм, туберкулез, септический эндокардит, сыпной тиф, скарлатина, корь, оспа, болезнь Вейля—Васильева и др.). При окончательном решении вопроса о связи сосудистой патологии с тем или иным заболеванием следует учитывать роль медикаментов в ее происхождении. Лекарственная терапия (сульфаниламидами, фтчвазидом, стрептомицином, хинином, барбитуратами, препаратами золота, мышьяка и др.) при индивидуальной непереносимости может осложняться аллергическим капилляротоксикозом. Не исключается и сочетанное действие обоих факторов – болезни и лекарства. Появление высыпаний на теле до начала медикаментозного лечения свидетельствует о токсикоинфекционном генезе диатеза. Если они возникают в период применения медикаментов, этиологический фактор определяется путем отмены всех лекарств и иногда повторного назначения (провокация высыпаний) каждого из них в отдельности.

Идиопатический геморрагический васкулит называют болезнью Шенлейна—Геноха; наиболее легкая клиническая форма ее (простая пурпура) проявляется высыпаниями только на коже. При более тяжелой ревматической пурпуре поражаются (припухают) и суставы. В подобных случаях приходится дифференцировать ее с ревматизмом, осложненным симптоматической пурпурой. Решающее диагностическое значение имеют наблюдения в динамике. При болезни Шенлейна—Геноха часто отмечаются цикличность высыпаний; у больных ревматизмом они обычно одномоментные. Неоднотипны и поражения сердца. Для ревматизма характерны эндокардит и миокардит; у больных геморрагическим васкулитом встречается только коронарит. Высокие титры АСЛ-О свидетельствуют о ревматизме.

Боли в животе (абдоминальная пурпура), если им не предшествуют кожные высыпания, могут симулировать острый живот. При сочетании болей в животе с кровянистыми выделениями из кишечника иногда можно заподозрить кишечную инвагинацию или тромбоз брыжеечных сосудов. Сопутствующие суставные явления и гематурия, а также лейкоцитоз с эозинофилией свидетельствуют о наличии болезни Шенлейна—Геноха. Для острого живота более характерен анэозинофильный лейкоцитоз. В случаях, когда имеют место боли в суставах, абдоминальный болевой синдром, гематурия и лейкоцитоз с эозинофилией нельзя забывать об узелковом периартериите. В данной ситуации следует учитызать, что при болезни Шенлейна—Геноха артериальное давление не повышается; у больных узелковым периартериитом оно, как правило, высокое и общее состояние больных более тяжелое.

Геморрагические ангиопатии, подобно васкулитам, бывают симптоматические и нозологически очерченные. Симптоматические наблюдаются при распространенном атеросклерозе и чаще всего у больных уремией. В числе самостоятельных заболеваний следует назвать скорбут, болезнь Рандю—Ослера, болезнь Гиппеля—Линдау, псевдоксантому эластическую, синдром Элерса– Данлоса, болезнь Вальденстрема, синдром Фабри, болезнь Виллебранда. Каждое из них имеет характерную клинику.

Цинга (скорбут) – С-авитаминоз – характеризуется кровоизлияниями в кожу, мышцы, суставы и иногда серозные полости, а также тяжелым гингивитом с расшатыванием и выпаданием зубов. Может наблюдаться гипохромная анемия. Резко нарушается общее состояние организма – появляется гиподинамия.

Рандю—Ослера болезнь (геморрагический ангиоматоз) – образование телеангиэктазий на коже, слизистых оболочках, во внутренних органах и в головном мозге. Заболевание наследственное, но может впервые проявиться поздно – в климактерическом периоде (кровотечениями носовыми, желудочно-кишечными, почечными, легочными, а также внутричерепными геморрагиями с очаговой патологией). Иногда развивается цирроз печени. Встречаются артерио-венозные соустья (аневризмы) в легких.

Гипелля—Линдау болезнь (цереброретинальный ангиоматоз) характеризуется наличием ангиом в сетчатке, больших полушариях головного мозга и мозжечке. Бывают геморрагии и симптоматический эритроцитоз; образуются кальцинаты на месте геморрагии.

Псевдоксантома эластическая (синдром Гренблад—Страндберга) – семейное заболевание, проявляющееся в детском возрасте. Характеризуется образованием на коже мелких (до 5 мм ) желтовато-оранжевых папул (напоминают ксантелазмы), окруженных ангиэктазиями. При поражении внутренних органов возникают кровоизлияния и внутренние кровотечения. Могут образовываться пептические язвы в желудке и кишечнике.

Элерса—Данлоса синдром – наследственная недостаточность коллагенового вещества, проявляющаяся геморрагическим синдромом (повышенная ранимость сосудов), разболтанностью суставов (слабость связочного аппарата) и большой растяжимостью кожи («резиновый человек»). Могут образоваться: аневризма аорты, дивертикулы пищевода и кишечника, релаксация диафрагмы.

Фабри синдром – диффузная ангиокератома (телеангиэктазии в сочетании с гиперкератозом) – поражает кожу и внутренние органы. Наиболее тяжелые изменения отмечаются со стороны почек: протеинурия, цилиндрурия, гематурия, лейкоцитурия, артериальная гипертензия, уремия. Встречаются легочные кровотечения, гемиплегия.

Вальденстрема болезнь – макроглобулиновый ретикулез или ретикулолимфоматоз. Основные проявления: кровоточивость, нормохромная макроцитарная анемия, увеличение лимфоузлов, печени и селезенки. Гиперпротеинемия и особенно гипермакроглобулинемия (патогномоничный признак). В моче может быть обнаружен белок Бенс-Джонса. В терминальной стадии – тромбоцитопения (или пангемоцитопения).

Иногда патология ограничивается кровоточивостью, анемией и парапротеинемией. В таких случаях говорят о диспротеинемической пурпуре Вальденстрема.

Тромбоцитопения – пониженное содержание тромбоцитов в крови – встречается при инфекционных процессах (малярия, лептоспирозы, висцеральный лейшманиоз, затяжной септический эндокардит, бруцеллез, туберкулез и др.), интоксикациях (цитостатики, сульфаниламиды, хинин, хинидин, бензол, мышьяк, золото), тяжелых поражениях печени, уремии, лучевых поражениях, повторных переливаниях крови, спленопатиях с гиперспленизмом, лейкозах, остеомиелосклерозе, саркоидозе, болезни Брилла—Симмерса, синдроме Фишера– Эванса, болезни Мошковица, синдроме Казабаха—Мерритта, синдроме Ди Гульельмо, алейкии геморрагической Франка, болезни Аддисона—Бирмера (гипо) апластических анемиях, метастазах рака в костный мозг, миеломной болезни, болезни Вальденстрема. Эссенциальная тромбоцитопения – болезнь Верльгофа.

При резко выраженной тромбоцитопении (менее 30 000) возникает геморрагический диатез. Основными отличительными особенностями его являются: удлинение времени кровотечения и нарушение ретракции кровяного сгустка при нормальной или слегка пониженной свертываемости крови. На мысль о тромбоцитопении наводят обычно «беспричинные» кровотечения (носовые, маточные, желудочно-кишечные и др.), особенно кровоподтеки и петехии на коже. Геморрагический диатез иногда не развивается при значительной тромбоцитопении, и, наоборот, возникает при умеренной (80 000).

После выявления тромбоцитопении возникает вопрос о ее причине. Инфекционные заболевания распознаются на основании характерной клиники и серологических исследовании. Медикаментозные и профессионально-токсические тромбоцитопении не представляют больших диагностических трудностей при учете данных анамнеза.

При наличии большой селезенки возможен гиперспленизм, а в более тяжелых случаях – хронический лейкоз (миелолейкоз или миелофиброз). Выраженная анемия наблюдается при апластической анемии и остром лейкозе. Нейтропения и некрозы в зеве характерны для агранулоцитоза и алейкии геморрагической Франка. Сочетание тромбоцитопении с гиперхромной макро– или мегалоцитарной анемией встречается при болезни Аддисона—Бирмера, а с гемолитической – при болезни Мошковина и синдроме Фишера—Эванса. Протеинурия и тем более наличие белка Бенс-Джонса в моче наводит на мысль о миеломной болезни или болезни Вальденстрема. Если тромбоцитопении сопутствуют гипо– или афибриногенемия и гемангиоматоз, становится вполне вероятным синдром Казабаха—Меррипа.

Верльгофа болезнь – эссенциальная тромбоцитопеническая пурпура. Основные признаки: тромбоцитопения, кровоточивость (кровоизлияния в кожу, маточные, носовые, легочные, десневые и желудочно-кишечные кровотечения; гематурия, кровоизлияния в мозг, сетчатку глаз и серозные полости). Может быть увеличена селезенка. Нарушена ретракция кровяного сгустка. Увеличена длительность кровотечения. Возможны анемия, ретикулоцитоз. Течение циклическое; в периоды ремиссии сохраняется только тромбоцитопения. Затруднения могут возникнуть при дифференциальной диагностике болезни Верльгофа и гиперспленизма. Для болезни Верльгофа спленомегалия не характерна; большая плотная селезенка свидетельствует не в пользу, а скорее против болезни Верльгофа.

В случаях, когда тромбоцитопения сочетается с анемией, болезнь Верльгофа приходится отличать от гипопластической анемии. При болезни Верльгофа преобладают тромбоцитопения и геморрагический диатез; у больных гипопластической анемией превалирует анемический синдром. Болезнь Верльгофа имеет циклическое течение, а гипопластическая анемия неуклонно прогрессирует. Отсутствие или резко пониженное содержание мегакариоцитов в пунктате костного мозга исключает болезнь Верльгофа, для которой свойственно нормальное и даже повышенное тромбоцитообразование.

Геморрагический диатез может быть следствием функциональной неполноценности тромбоцитов при нормальном и даже повышенном содержании их в крови. К этой рубрике относятся болезнь Гланцмана, синдром Бернара – Сулье и геморрагическая тромбоцитемия (гипертромбоцитарный миелоз, мегакариоцитарный лейкоз).

Тромбоцитоастения Гланцмана – наследственное заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью при нормальном количестве функционально неполноценных тромбоцитов, аретрактильностью кровяного сгустка и удлинением времени кровотечения при нормальной свертываемости крови.

Встречается симптоматическая при лейкозах, полицитемии, уремии, гепатаргии, лекарственной болезни.

Отличительной особенностью синдрома Бернара—Сулье являются гигантские тромбоциты; при этом ретракция кровяного сгустка сохраняется нормальной, а потребление протромбина резко нарушено.

Тромбоцитемия геморрагическая (первичная, эссенциальная, идиопатическая тромбоцитемия; гипертромбоцитарный миелоз, мегакариоцитарный лейкоз) – повышенное содержание тромбоцитов в крови, сочетающееся с геморрагическим диатезом и нередко с повышенной склонностью к тромбообразованию в кровеносных сосудах (инфаркт миокарда и легких, гемиплегия, акрогангрена, тромбоз воротной вены и др.). Увеличены печень и селезенка. Могут наблюдаться умеренный эритроцитоз и лейкоцитоз. Встречаются также лейкопения и анемия.

Этот синдром может предшествовать хроническому миелолейкозу, болезни Вакеза и миелофиброзу. Если при геморрагической тромбоцитемии отмечаются эритроцитоз и лейкоцитоз, картина крови напоминает таковую при полицитемии с той только разницей, что у больных тромбоцитемией преобладает тромбоцитоз, а у больных полицитемией – эритроцитоз. Для болезни Вакеза (полицитемии) характерна спленомегалия: при тромбоцитемии она не обязательна (за исключением случаев, когда тромбоцитемия является одним из проявлений хронического миелолейкоза, остеомиелосклероза). Тромбоцитемические геморрагии возникают в результате тромбообразования и повышенного фибринолиза – образуются геморрагические инфаркты. Ретракция сгустка крови и длительность кровотечения нормальны.

К геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением свертывания крови, относятся гемофилия, гемофилоидные состояния, афибриногенемия, фибринолитическая пурпура, гинергепаринемия.

Гемофилия – наследственная кровоточивость, обусловленная нарушением образования плазменного тромбопластина. При недостатке тромбопластиногена плазмы (VIII фактор) имеет место гемофилия А (составляет 85—90% всех больных гемофилией). В случаях, когда недостает плазменного компонента тромбопластина (IX фактор), развивается гемофилия В (болезнь Кристмаса). При недостаточности плазменного предшественника тромбопластина (XI фактор) возникает гемофилия С (синдром Розенталя) у мужчин и женщин.

Основные проявления: повышенная кровоточивость как спонтанная, так и посттравматическая (кровоподтеки, гемартрозы, гематурия и др.). Время свертывания и рекальцификации крови значительно удлинены; тромбопластинообразование и потребление протромбина снижены. Ретракция сгустка и длительность кровотечения (по Дуке) в пределах нормы. Симптомы Румпеля– Лееде—Кончаловского и щипка отрицательны.

Гемофилия встречается, как правило, у мужчин. Характерны кровоизлияния в суставы (припухлость, болезненность, баллотирование надколенника). Забрюшшшые гематомы могут симулировать заболевания органов брюшной полости. Окончательная диагностика лабораторная – значительно удлинены время свертывания и рекальцификации крови, снижены тромбопластинообра-зование и потребление протромбина.

Гемофилоидные состояния характеризуются склонностью к повышенной кровоточивости в результате нарушения образования тромбина. К ним относятся болезнь Стюарта—Прауэра, обусловленная дефицитом фактора Стюарта—Прауэра (X фактора), болезнь Оврена – гипопроакцелеринемия (дефицит V фактора), гипопроконвертинемия (дефицит VII фактора) и гипопротромбинемия (дефицит II фактора).

Основной особенностью гемофилоидных состояний является удлинение протромбинового времени (времени Квика), чем они отличаются от гемофилии. Время свертывания крови в этом случае удлинено, а продолжительность кровотечения и ретракция сгустка нормальны. Указанные формы коагулопатий возникают при различных заболеваниях, а также при передозировке антикоагулянтов непрямого действия.

Симптоматическая гипопротромбинемия (врожденная встречается редко) является следствием К-гиповитаминоза (механическая желтуха, тяжелые поражения печени) или передозировки антикоагулянтов непрямого действия (дикумарин, неодикумарин, пелентан, фенилин и др.). Кроме кровоточивости на фоне основного заболевания, в диагностике следует учитывать протромбиновое время Квика (удлинено).

При печеночной патологии геморрагический диатез может быть следствием и других причин, в частности афибриногенемии, т. е. отсутствия исходного материала для образования фибрина. В подобных случаях кровь не свертывается и после добавления тромбина или тромбопластина. Решающее диагностическое значение имеет определение количества фибриногена в крови.

В акушерской патологии (например, при внутриутробной смерти плода), после операций на поджелудочной железе и легких, у больных тяжелыми гепатитами, при обширных ожогах, травматическом шоке, карциноматозе и лейкозах иногда возникает кровоточивость в результате интенсивного ферментного расплавления фибрина – фибринолитическая пурпура. Диагноз достоверен на основании высокой фибринолитической активности крови.

Геморрагический диатез типа коагулопатии может быть обусловлен избыточным содержанием в крови антикоагулянтов (например, гепарина). Встречается при коллагенозах, лучевой болезни, туберкулезе легких, в послеродовом периоде. Характерно удлинение времени рекальцификации нормальной плазмы после добавления к ней плазмы больного. Как известно, гипергепари-яемия устраняется протамин-сульфатом, что также можно использовать с диагностической целью.

Геморрагическая капилляропатия (болезнь Виллебранда, атромбоцитопе-иическая пурпура) – семейно-наследственное заболевание, характеризующееся повышенной кровоточивостью и значительной длительностью кровотечения. В отличие от тромбоцитопений и тромбоцитопатий ретракция сгустка крови нормальна.

В случаях, когда нарушение гемостаза сочетается с нарушением свертываемости крови, говорят об ангиогемофилии. Это геморрагическая капилляропатия, сочетающаяся с нарушением свертываемости крови на почве дефицита внтигемофильных факторов. Клинически напоминает гемофилию. В отличие от последней длительность кровотечения увеличена. См. также Геморрагические лихорадки, Саммерскилла синдром.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ КАПИЛЛЯРОТОКСИКОЗ см. Геморрагические диатезы.

ГЕМОСИДЕРОЗ ЛЕГКИХ – отложение гемосидерина в легких – наблюдается при митральном стенозе, но бывает и идиопатический гемосидероз. Выявляется рентгенологически (мелкоочаговая диссеминация). См. также Силена—Геллерштедта синдром.

ГЕМОТОРАКС – кровоизлияние в полость плевры – встречается при опухолях и геморрагических диатезах, перфорации аневризмы аорты и травмах грудной клетки.

ГЕМОФИЛИЯ см. Геморрагические диатезы.

ГЕМОХРОМАТОЗ – нарушение обмена железа с постепенным отложением в тканях и органах и избыточным образованием соединительной ткани в них. Чаще всего поражаются надпочечники (гиперпигментация кожи), печень (пигментный цирроз), поджелудочная железа (бронзовый диабет), сердце (кардиосклероз). Может развиваться сидероахрестическая анемия. Содержание железа в крови повышено. См. также Гемосидероз, Силена—Геллерштедта синдром.

ГЕОРГИЕВСКОГО СИМПТОМ – чрезмерная болезненность при надавливании кончиком пальца между ножками правой грудино-ключично-сосковой мышцы. Надавливание производят одномоментно с двух сторон раздвинутыми указательным и средним пальцами. Отмечается при холецистите.

ГЕПАРИНОВОЕ ВРЕМЯ – разность между временем свертывания крови с толуидиновым синим (связывает гепарин) и без него; исследование проводится в присутствии тромбина. Норма: 7—11 с. Удлинение свидетельствует О повышении уровня свободного гепарина в крови.

ГЕПАТАРГИЯ – тяжелая печеночная недостаточность, наблюдаемая при гепатитах, гелиотропной болезни, тромбозе воротной вены, циррозе и опухолях печени, механических желтухах (желчнокаменная болезнь, элокачественные опухоли головки поджелудочной железы, фатерова соска, общего желчного протока, а также спаечный процесс и облитерация последнего).

Основные проявления: возбуждение, рвота, «печеночный» запах изо рта, кровоточивость, желтуха (не обязательно), коматозное состояние, терминальный отек легких.

ГЕПАТИТЫ инфекционные наблюдаются при болезнях Боткина, Вейля – Васильева, желтой лихорадке, инфекционном мононуклеозе, Ку-лихорадке, сепсисе, токсоплазмозе, сальмонеллезах и других острых инфекционных заболеваниях.

Токсические гепатиты возможны при отравлениях хлороформом, ди– и тетрахлорэтаном, четыреххлористым углеродом, ДДТ, (тринитро) толуолом, свинцом, фосфором, ртутью, мышьяком, этиловым алкоголем, бензолом, галоваксом, грибами, гелиотропом (см. Гелиотропная болезнь).

Аллергические гепатиты наблюдаются при лекарственной аллергии (атофан, тиоурацил, изониазид, ипразид, никотиновая кислота, уретан, 6-меркаптопурин, аминазин, андрогены, анаболы, ПАСК, фенилин, антибиотики, барбитураты).

Для гепатитов различного происхождения характерны увеличение размеров печени, болезненность при пальпации и нарушение функционального ее состояния вплоть до развития в тяжелых случаях желтухи. При прогрессирующем течении появляются геморрагический диатез, асцит и в конечной стадии развивается гепатаргия. Хронические прогрессирующие гепатиты приводят к циррозу печени.

При острых инфекционных гепатитах, в отличие от токсических, часто наблюдается увеличение селезенки; в большинстве случаев отмечается лихорадка. Характер инфекции определяется по клинике, а также на основании серологических и бактериологических исследований крови.

Сочетание увеличенной печени, желтухи и лихорадки встречается при раке печени, головки поджелудочной железы, фатерова соска, общего желчного протока. Аналогичная симптоматика может наблюдаться при холелитиазе, облитерации общего желчного протока и гемолитической желтухе (см. Гемолитические анемии), тяжелых сепсисе и тиреотоксикозе, болезни Вейля—Васильева.

Токсические гепатиты чаще всего имеют профессиональный характер и отличаются хроническим течением (тогда как острые могут возникать только при аварийных ситуациях). Распознаются на основании анамнеза, изучения условий труда и профессиональных вредностей.

Лекарственные гепатиты возникают в процессе лечения. При парентеральном введении лекарств возможен перенос вируса боткинского гепатита. Оценивая роль того или иного препарата в происхождении гепатита, следует учитывать также основную инфекцию, на фоне которой он возникает (например, сифилитическую, туберкулезную, бруцеллезную и т. д.).

При хронических гепатитах без видимой причины необходимы поиски в первую очередь таких инфекций, как сифилис, туберкулез и бруцеллез, а также паразитов в кале и дуоденальном содержимом. См. также Желтухи, Жировая дистрофия печени, Гепатолиенальный синдром, Гепатомегалия, Туберкулез печени, Сифилис висцеральный, Холангит, Саммерскилла синдром,

ГЕПАТО—ЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ См. Вильсона—Коновалова болезнь.

ГЕПАТО-ЛИЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ – увеличение печени и селезенки. При распознавании этиологической сущности гепато-лиенального синдрома прежде всего необходимо решить – острое это или хроническое состояние. Среди острых следует назвать болезнь Боткина и другие инфекционные гепатиты. На практике чаще приходится иметь дело с хроническими заболеваниями (малярия, бруцеллез, висцеральный лейшманиоз, затяжной септический эндокардит).

Весьма характерным считается гепато-лиенальный синдром при системных заболеваниях крови – гемобластозах. По наличию в крови миелобластов распознается хронический миелолейкоз; лимфобласты появляются при хроническом лимфолейкозе, Болезнь Вакеза характеризуется полицитемией (аритроцитоз, тромбоцитоз и лейкоцитоз). Анемия, ретикулоцитоз, гипербилнрубинемия и ахолурическая желтуха типичны для гемолитическх анемий. Гиперхромная анемия и мегалобласты свидетельствуют о болезни Аддисона – Бирмера. Другие гематологические синдромы не дают патогномоничных изменений в периферической крови; они распознаются на основании гистологического исследования биопсийного материала (печени, селезенки, лимфоузлов пли стернального пунктата).

Белок Бенс-Джонса в моче позволяет заподозрить миеломную болезнь или болезнь Вальденстрема. Амилоидоз печени и селезенки часто сочетается с нефротическим синдромом (амилоидозом почек).

При сочетании гепато-лиенального синдрома с геморрагиями следует полумать об остром лейкозе, геморрагической тромбоцитемии, болезни Вальденстрема, миелофиброзе и затяжном септическом эндокардите.

Гепато-лиенальный синдром в сочетании с полиартритом наблюдается при ревматоидном полиартрите, бруцеллезе и системной красной волчанке. В сочетании со стойкой желтухой возможны инфекционные гепатиты, цирроз печени и гемолитическая анемия. Патология в легких наводит на мысль о саркоидозе и бериллиозе. Так называемый идиопатический гепато-лиенальный синдром именуют обычно синдромом Банти.

ГЕПАТОМЕГАЛИЯ – увеличение печени – наблюдается при воспалительных заболеваниях, циррозе и гранулематозах, дистрофических процессах и опухолях, паразитарных поражениях и нарушениях оттока крови по печеночным венам.

Воспалительные процессы в печени бывают диффузные (гепатиты) и ограниченные (абсцесс, сифилитическая гумма, туберкулома, актиномикоз). Диффузные часто сочетаются с желтухой. К дистрофическим относятся амилоидоз, нередко сочетающийся с нефротическим синдромом и увеличенной селезенкой, синдром Гирке, болезнь Андерсена, жировая дистрофия печени, тиреотоксическая печень (зоб, тахикардия, пучеглазие).

Опухоли (чаще всего рак) печени могут длительное время протекать без желтухи. В противоположность этому при локализации опухоли в головке поджелудочной железы и желчевыводящих протоках механическая желтуха появляется очень рано и печень увеличивается уже на фоне желтухи. Асцит развивается при сдавлении лимфоузлами воротной вены и карциноматозе брюшины. Рак печени может быть диффузным (инфильтративным) и узловым, К паразитарным поражениям печени относятся эхинококков, описторхоз, фасциолез, альвеококкоз. Длительное время протекают без желтухи. Желтуха и асцит появляются только с развитием цирротических изменений.

Венозный застой в печени наблюдается при сердечной недостаточности (пороки, миокардит, кардиосклероз, легочное сердце, перикардит, инфаркт миокарда и др.), облитерации и тромбозе печеночных вен (см. Бадда – Киари синдром) и синдроме Пика. Застой в печени часто сочетается с асцитом; желтуха присоединяется в терминальной стадии (при ревматизме возможен гепатит).

При многих гематологических синдромах одновременно с увеличенной печенью имеет место увеличение селезенки (см. Гепато-лиенальный синдром). Изучение физических свойств печени имеет большое значение в распознавании сущности патологии. Печень эластична при жировой дистрофии и эхинококкозе (солитарном, поверхностном); уплотнена при гепатитах; плотная при циррозе, амилоидозе, гематологических синдромах и особенно при раке и альвеококкозе. Поверхность гладкая при гепатитах, застойной печени, амилоидозе (и других дистрофиях), билиариом циррозе, инфильтративном раке; бугриста при портальном циррозе, сифилисе (дольчатая печень), узловом раке, множественных абсцессах, актиномикозе. Болезненность наиболее выражена при гнойном воспалении и остром венозном застое. Безболезненна печень при дистрофии, циррозе, раке, эхинококкозе и альвеококкозе. Из вспомогательных инструментальных методов исследования печени наибольшее значение имеют: реография, ангиография, скеннирование. Они наиболее ценны при очаговой патологии, так как позволяют выявлять ее, уточнять локализацию и размеры (но не характер). С помощью реографии могут быть обнаружены уплощенные систолические волны при циррозе печени.

Увеличения печени нельзя смешивать с опущением ее при спланхноптозе и низком стоянии купола диафрагмы (эмфизема легких, свободная жидкость в правой плевральной полости, напряженный пневмоторакс). Опущенная печень безболезненна; край ее острый, мягкий, ровный; высота печеночной тупости по среднеключичной линии справа не превышает 11 см . При глубоком вдохе нормальная печень выступает из-под реберной дуги по среднеключичной линии на 1—2 см. Опущенная и увеличенная правая почка (гипернефрома, гидронефроз) ошибочно может быть принята за увеличенную правую долю печени. Почка залегает глубже; она почти не смещается вниз при глубоком вдохе. Печень прослеживается непрерывным краем влево до срединной линии и дальше. Блуждающая почка легко вправляется в свое ложе.

ГЕРКСГЕЙМЕРА РЕАКЦИЯ – повышение температуры тела и другие проявления общей интоксикации, обусловленные массивным распадом микроорганизмов (например, при энергичном лечении антибиотиками). Появляется в начале лечения. Не следует смешивать с лекарственной аллергией, основным проявлением которой также может быть гипертермия.

Реакция Герксгеймера при продолжении лечения стихает, тогда как аллергическая нарастает. В последнем случае возможны другие проявления аллергии (токсидермия, зуд кожи и слизистых, полиартральгия и т. д.). При дифференциальной диагностике следует иметь в виду также кандидамикозы и другие дисбактериозы.

ГЕТЧИНСОНА ТРИАДА наблюдается при врожденном сифилисе: паренхиматозный кератит (снижение остроты зрения), глухота и гетчинсоновские зубы (атрофия коронки, срединная конвергенция и полулунная вырезка на режущем крае верхних центральных резцов).

ГИГАНТИЗМ – рост более 2 м . Наблюдается при гиперплазии и аденоме эозинофильных элементов передней доли гипофиза, если они возникают в период роста. Все части тела пропорционально увеличены.

ГИГАНТИЗМ АКРОМЕГАЛОИДНЫЙ СЕМЕЙНЫЙ (синдром Берардинелли) характеризуется высоким ростом с акрогемалоидными признаками, гепатоспленомегалией, циррозом печени, кардиомегалией, гиперпигментацией кожи и помутнением хрусталика. Характерна также гиперлипемия. См. также Акромегалия.

ГИ-ГЕРТЕРА-ГЕЙБНЕРА БОЛЕЗНЬ см. Целиакия.

ГИДРОНЕФРОЗ характеризуется увеличением размеров почки и ее полости, а также атрофией паренхимы в результате нарушения оттока мочи по мочеточнику и уретре. Причины: камни, опухоли, воспалительные процессы, рубцовые сужения и аномалия развития. См. также Ормонда синдром, Пионефроз.

ГИДРОПЕРИКАРД – скопление транссудата в полости перикарда: нефротическии синдром, недостаточность кровообращения, опухоли средостения, увеличение лимфоузлов средостения (см. Бронхоаденопатия), микседема. Распознается на основании увеличения размеров сердца и выявления верхушечного толчка кнутри от левой границы. См. также Перикардит, Полисерозит.

ГИДРОТОРАКС – скоплениетранссудата в плевральной полости – наблюдается при недостаточности кровообращения (больше справа), нефротическом синдроме, микседеме, циррозе печени, опухолях средостения, аневризме аорты и бронхоаденопатиях. Характерен для синдрома Мейгса.

Способы выявления гидроторакса: пальпация (ослаблено голосовое дрожание), перкуссия (укорочение звука и перемещение верхней границы гупости при перемене положения больного), аускультация (ослабление дыхания), рентгенологические симптомы, плевральная пункция. См. также Плеврит, Полисерозит, Хилоторакс.

ГИМЕНОЛЕПИДОЗ – глистная инвазия, обусловленная кишечным паразитом Hymenolepis nana s. Taenia nana (цепень карликовый). Клинически проявляется диспепсическими явлениями, невротическими жалобами, анемизацией, эозинофилией. Распознается при обнаружении яиц паразита в кале. Нужны повторные исследования. См. также Гельминтозы.

ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ – повышенное содержание билирубина в крови – наблюдается при повышенном распаде эритроцитов (гемолитические анемии, большие внутренние кровоизлияния, обширные инфаркты, например, легких), заболеваниях печени (гепатиты, циррозы), нарушении оттока желчи (камни, опухоли и стриктуры печеночного и общего желчного протоков, опухоли головки поджелудочной железы и фатерова соска), перемежающейся юношеской желтухе Мейленграхта и простой холемии Жильбера, хронической идиопатической желтухе Дабина – Джонсона и синдроме Ротора. Постгепатитная гипербилирубинемия.

Различают свободный (непрямой по Ван-ден-Бергу) и связанный (прямой по Ван-ден-Бергу) билирубин. Связанный представляет собой билирубин-глюкуронид; он легко проникает через почечный фильтр и выделяется с мочой при гипербилирубинемии (паренхиматозные и механические желтухи). Свободный билирубин даже при выраженной гипербилирубинемии не проникает через почки и в моче не появляется (гемолитические желтухи). Желтухи, не сопровождающиеся билирубинурией, называют ахолурическими.

ГИПЕРВЕНТИЛЯЦИОННЫЙ СИНДРОМ характеризуется головокружением, иногда кратковременной потерей сознания и тетанией. Возникает у здоровых людей при форсированном дыхании (например, во время выслушивания легких). При диффузной легочной патологии (пневмосклероз, пневмокониоз, эмфизема) не возникает.

ГИПЕРГЛИКЕМИЯ – повышенное содержание сахара в крови – наблюдается при сахарном диабете, болезни Иценко—Кушинга, феохромоцитоме, тиреотоксикозе, при беременности, длительном применении глюкокортикоидов. Алиментарная гипергликемия.

Обнаружив гипергликемию, необходимо уточнить причину. Наиболее распространенная инсулиновая недостаточность поджелудочной железы может быть установлена с помощью сахарной нагрузки. После приема 50,0 глюкозы (в растворе) уровень сахара в крови при исследовании каждые 30 мин не превышает 160 мг% и нормализуется через 2 ч. Более ценна проба с двойной нагрузкой глюкозой (проба Штауба—Трауготта). Суть ее заключается в следующем: после исследования сахара в крови натощак дают 50,0 глюкозы, а через 90 мин еще 50,0. У здоровых лиц после второй нагрузки подъем уровня сахара в крови не превышает возрастания его после первой нагрузки или вовсе отсутствует (гиперинсулинемия после первой нагрузки). При инсулиновой недостаточности второй подъем выше первого. Кровь на сахар исследуется каждые 30 мин. Пробы с сахарной нагрузкой применяют с целью выявления скрытого сахарного диабета, обусловленного недостаточностью инсулярного аппарата поджелудочной железы.

В случаях, когда имеется выраженная гипергликемия (больше 170 мг%), сахар начинает выделяться с мочой: появляется гликозурия. Концентрация сахара в крови, при которой возникает гликозурия, называется пороговой. При низком пороге говорят о почечном диабете.

ГИПЕРИНСУЛИНИЗМ наблюдается при аденоме (инсуломе) и гормональноактивном раке поджелудочной железы, гиперплазии бета-клеток инсулярного аппарата и передозировке инсулина. Явления гиперинсулинизма встречаются также при функциональной недостаточности коры надпочечников и передней доли гипофиза. Выраженный гиперинсулинизм проявляется гипогликемическим Синдромом (см.).

ГИПЕРКОРТИЦИЗМ – состояние, обусловленное повышенной функцией коры надпочечников. Наблюдается при гиперплазии, аденоме и гормональнонеактивных злокачественных опухолях. В зависимости от преобладающего действия андрогенов (маскулинизирующих гормонов), минералокортикоидов (действуют на минеральный обмен) или глюкокортикоидов (действуют на углеводный обмен) развиваются различные патологические состояния. Преимущественно андрогенный – адреногенитальный синдром; преимущественно минералокортикоидный – альдостеронизм; преимущественно глюкокортикоидный – синдром Иценко—Кушинга.

ГИПЕРЛИПЕМИЯ – повышенное содержание жира в плазме крови – проявляется помутнением и молочным видом плазмы (и сыворотки). Бывает физиологическая (алиментарная, во время беременности) и патологическая при голодании, диабете, кровопотере, тяжелой анемии, алкогольной интоксикации, отравлении фосфором, панкреатите, болезни Бюргера—Грюца, гигантизме акромегалоидном.

Не следует смешивать с липоидемией (см. Гиперхолестеринемия), при которой сыворотка и плазма также могут иметь молочный вид.

ГИПЕРНЕФРОМА ПОЧКИ (опухоль Гравица, гипернефроидный рак) может быть заподозрена на основании «беспричинных> лихорадки, повышения СОЭ и гематурии. Прощупываемая опухоль в правом или левом подреберье нередко ошибочно принимается за увеличенную печень или селезенку, В отличие от нефролитиаза и инфаркта почки гематурия при гипернефроме предшествует почечной колике (вследствие кровотечения образуются сгустки, застревающие в мочеточнике). Расширение вен семенного канатика (варикоцеле) при гипернефроме является следствием сдавления почечной вены выше места впадения V. spermatica. Иногда метастаз (в кости в частности) определяется раньше первичной опухоли почки. Решающее значение в диагностике имеют рентгенологические методы исследования: обзорная рентгенография, экскреторная урография, ретроградная пиелография, ангиография и особенно инфузионная урография. См. также Урография, Гравица триада.

ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ характеризуется гиперкальциемией, гиперкальцурией, гипофосфатемией, повышением щелочной фосфатазы, декальцинацией костей (остеопороз, кистевидные просветления, патологические переломы), нефрокальпинозом, нефролитиазом. Встречаются также панкреатит, язва в желудке или двенадцатиперстной кишке. При остром гиперпаратиреозе – рвота, боли в животе, олигурия, азотемия, коллапс, кома.

Наблюдается при аденоме а гиперплазии паращитовидных желез, я также при фонической почечной недостаточности, передозировке эргокальциферола (витамина D) и гликокортикоидоа, нейрофиброматозе Реклингаузена, разрушениях костной ткани. Встречается также гормональноактивный рак различной локализации с явлениями гиперпаратиреоза. См. также Золлингера—Эллисона синдром, Остеопороз.

ГИПЕРПИГМЕНТАЦИЯ КОЖИ наблюдается при бронзовой болезни (см. Аддисона болезнь), гемохроматозе, алкаптонурии, циррозе печени, Базедовой болезни склеродермии, овариальной дисфункции, беременности, болезни Аддисона—Бирмера, пеллагре, спру, кишечной липодистрофии, меланосаркоме, болезни Гоше, лимфогранулематозе, мышьяковом меланозе, сатурнизме, синдроме Пеитца—Егерса, нейрофиброматозе Реклингаузена (очаговая), аргирозе и хризиазе (при длительном лечении препаратами золота, например, кризанолом), гигантизме акромегалоидном. Семейно-наследственная.

ГИПЕРПРОТЕИНЕМИЯ наблюдается при миеломе, болезни Вальденстрема и постнекротическом циррозе печени.

ГИПЕРСПЛЕНИЗМ (гиперспления) – гемоцитопений (лейкопения, тром-боцитопения, анемия), наблюдаемые при хронических спленопатиях. Отличительной особенностью спленогенных гемоцитопений является нормальное костномозговое кроветворение. Для гиперспленизма характерно увеличение селезенки, сочетающееся с парциальным цитопеническим синдромом или пангемоцитопенией. См. также Спленонатии.

ГИПЕРТИРЕОЗ см. Тиреотоксикоз.

ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ характеризуется повышением артериального давления (систолического и диастолического), гипертрофией левого желудочка сердца, атеросклеротическими изменениями сосудов сердца, мозга или почек.

Артериальная гипертензия на первых порах (I стадия) имеет преходящий характер (транзиторная гипертензия). Уже в самом начале заболевания повышается как систолическое, так и диастолическое давление. По мере прогрессирования заболевания артериальное давление повышается и постепенно стабилизируется на высоких цифрах (II стадия). Периодически могут появляться гипертонические кризы, характеризующиеся резким подъемом артериального давления по сравнению с исходными цифрами. Кризы прочоцируются чаще всего нервно-эмоциональным перенапряжением.

Стойкая артериальная гипертензия с течением времени приводит к гипертрофии левого желудочка. Этот признак гипертензия сохраняет свое диагностическое значение после нормализации артериального давления, например, в связи с кровоизлиянием в мозг или инфарктом миокарда. Особенную ценность он приобретает в случаях, когда нет достоверных данных об артериальном давлении в прошлом. В подобной ситуации гипертоническая болезнь распознается только по наличию гипертрофии левого желудочка.

Атеросклеротические поражения сердца (коронаро-кардиосклероз, инфаркт миокарда, недостаточность кровообращения), почек (нефросклероз, почечная недостаточность) и головного мозга (инсульт) – наиболее распространенные исходы и осложнения гипертонической болезни в ее конечной III стадии развитая. В отличие от симптоматической склеротической гипертензии, которая характеризуется повышением только систолического давления, при осложненной гипертонической болезни гипертензия имеет преимущественно диастолический характер, так как систолическое давление снижается в результате слабости миокарда.

Диагноз гипертонической болезни становится достоверным только после исключения симптоматических артериальных гипертензии. См. также Гипертензия артериальная, Гипертензивный криз.

ГИПЕРТЕНЗИВНЫЙ КРИЗ характеризуется резким повышением артериального давления, головной болью, тошнотой, иногда рвотой, головокружением, сонливостью, заторможенностью, нарушениями речи и зрения, иногда судорогами и болями в области сердца. Может осложняться преходящими и стойкими нарушениями мозгового кровообращения (параличами), инфарктом миокарда, отеком легких.

Наблюдается при гипертонической болезни, феохромоцитоме, сатурнизме, спинной сухотке, опухолях головного мозга, климаксе.

При дифференциальной диагностике необходимо прежде всего различать стойкую выраженную артериальную гипертензию и кризы. Для кризов характерно периодическое повышение давления на фоне нормо– или гипертензии. Внезапное резкое повышение артериального давления у нормотоника наиболее подозрительно на острый гломерулонефрит, климакс, феохромоцитому, сатурнизм. Нефрит распознается на основании характерного мочевого синдрома (гематурия, протешгурия, цилиндрурия). Аналогичные изменения в моче могут наблюдаться и при подагрическом кризе, но в отличие от нефритических они преходящи. Кроме того, при нефрите артериальное давление остается повышенным, а при подагре сравнительно быстро нормализуется. Подагрический криз распознается окончательно на основании селективной гиперурикемии (повышенного содержания мочевой кислоты в крови без повышения остаточного азота). При феохромоцитоме во время криза наблюдается гипергликемия, а также повышенное содержание в крови катехоламинов. С течением времени артериальная гипертензия при феохромоцитоме стабилизируется на высоких цифрах. При климаксе нарушен менструальный цикл (или менопауза).

Отравление свинцом с выраженными проявлениями сатурнизма может быть заподозрено на основании анамнестических данных (чаще всего наблюдается в радиотехнике при пайке). Гипертоническим кризам при сатурнизме сопутствует кишечная колика.

Кризы при гипертонической болезни наблюдаются на фоне довольно высокой артериальной гипертензии, длящейся годами, о чем можно получить сведения при расспросе. При отсутствии нефросклероза моча не изменена. См. также Гипертензия артериальная, Пенфильда синдром.

ГИПЕРТЕНЗИЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ – артериальное давление выше 140/90 мм рт. ст. При некоторых заболеваниях повышается только систолическое давление (систолическая артериальная гипертензия); пульсовое давление (разница между систолическим и диастолическим) высокое.

Систолическая гипертензия наблюдается при атеросклерозе, недостаточности клапанов аорты, открытом боталловом протоке, полном предсердно-желудочковом блоке, тиреотоксикозе. Во всех остальных случаях повышается как систолическое, так и диастолическое давление.